Пентада Cantrell: причини, лечение, прогноза

Има много дефекти в развитието, които се образуват в утробата. Те могат да засегнат всички органи и системи. Най-опасни са сърцето, белите дробове, храносмилателната система, бъбреците и мозъка. Някои от тях са несъвместими с живота. Други са подложени на хирургично лечение. Една от най-трудните аномалии в развитието е Cantrella pentada. Тази болест се характеризира с няколко нарушения на няколко органа наведнъж. В някои случаи може да се срещне с непълната пентада на Кантрел. Въпреки тежестта на дефекта, понякога лекарите са в състояние да се справят с болестта и да възстановят жизнените функции на тялото.

Пентада Cantrell - каква е тази патология?

Тази патология се отнася до вродено сърдечно заболяване и други органи. На базата на името, пентадата на Cantrell включва 5 дефекта. Сред тях най-опасното е разрушаването на сърдечно-съдовата система, което води до промени в хемодинамиката. Също така това поведение предполага ужасен козметичен дефект. Можете да го разпознаете веднага, когато се роди бебето, тъй като сърцето на тези новородени "изпъква". Синдромът на Cantrell не винаги се състои от 5 дефекта. Налице е отсъствие на 1 или 2 нарушения (тетрад, триад). В допълнение към сърдечно-съдовите заболявания заболяването включва друг тежък симптом - омфалоцеле. Има и промени в предната коремна и гръдна стена, дефект на диафрагмата.

Пентада Cantrell: причините за болестта

Важно е да знаете, че заболяването се образува през второто тримесечие на бременността. През този период се поставят всички жизненоважни органи и системи. Както е известно, на възраст 14-18 седмици се образува мезодерма. Под влияние на неблагоприятни фактори на околната среда и различни инфекции на майката през този период, може да възникнат някои нарушения на ембриогенезата. Една от тези отклонения може да бъде Пентадът на Кантрел. Точната причина за болестта не е установена. Въпреки това този дефект е свързан с хромозомни аномалии. Сред тях тризомията 18 и 13, синдром Шерешевски-Търнър, Х-свързани патологии. Известно е, че този дефект е рядък. Честотата на появата му е 3-5 новородени на милион. По-малко от 100 случая са описани в света. Болестта засяга момчетата по-често.

Въпреки факта, че все още не е възможно да се открие основната причина за патологията, е необходимо да се знае за рисковите фактори, водещи до различни нарушения на вътрематочното развитие. Сред тях:

1. Излагане на вредни и отровни вещества (соли на тежки метали, наркотични и химични съединения).
2. Радиоактивно облъчване.
3. Физически ефекти (наранявания).
4. Силни ситуации.
5. Пушене и алкохолни напитки.

Механизъм на хемодинамичните разстройства

Във връзка с факта, че с пентада на Cantrell могат да се наблюдават различни сърдечни дефекти, хемодинамичните разстройства в този случай се различават един от друг. Най-често това заболяване се придружава от дефект на междинната септума. Развитието на хемодинамичните разстройства зависи от величината на дефекта. При значителни дефекти се появява голямо количество кръв в малкия кръг, което води до белодробна хипертония. В същото време лявата камера претърпява претоварване и се компенсира хипертрофично. В резултат на това се наблюдава увеличение както на простатата, така и на LV.

По-рядко дефект на предсърдната сепса. Хемодинамичните смущения в него също зависят от размера на дефекта. При голяма комуникация между предсърдията, отделянето на кръв в дясната част значително се увеличава, което води до хипертрофия и дилатация на ПП. В левия атриум има претоварване.

Основните прояви на Cantrella pentada

Както е известно, класическият синдром на Cantrell включва 5 дефекта. Сред тях са следните нарушения:

• Офталкекелът на плода. По друг начин се нарича недостатък на горната пъпна връв на корема. Това разстройство се характеризира с факта, че вътрешните органи, които обикновено се намират в корема, се събират в пъпната връв и излизат.
• Дефект на гърдите. Най-често се характеризира с отсъствие или разклонение xiphoid процес. В резултат сърцето също се движи напред.
• Липса на част от перикарда, която трябва да прилегне към диафрагмата.
• Аномалии на развитието на сърцето. Практически във всички случаи се наблюдава ектопия - неправилно подреждане на органа. С този дефект сърцето може да бъде в коремната кухина или в шията. В допълнение към ектопията се наблюдават и различни пороци. В допълнение към VSD и ASD, атрезия се появява трикуспидна клапа, белодробна артерия. В редки случаи е възможно пълно отсъствие камерата на сърцето.
• Дифрагматична херния.

В допълнение към Кантрел синдром може да бъде непълна, а също така се наблюдава с комбинация от други аномалии. Най-често, това заболяване на централната нервна система (мозъка херния, хидроцефалия), стомашно-чревни (патология на жлъчния мехур и далака), липсата на пръстите на ръцете или краката.

Клинична картина на заболяването

Симптомите на заболяването стават ясни от момента на раждането на бебето. На първо място се появява значителен козметичен дефект, при който сърцето и органите на коремната кухина "изпъкват" навън. В допълнение, в първите часове на живота също се появяват и по-ужасни симптоми. Поради вродени сърдечни дефекти, новороденото получава малко кислород. В резултат на това той има недостиг на въздух, цианоза, отдръпване на интеркосталните пространства и долната част на гръдната кост. Най-често тези новородени трябва да бъдат свързани апарати за изкуствена вентилация. За да подозираме тази болест, трябва да разберем къде се намира сърцето, за да потвърдим един от основните признаци - ектопията на органа.

Каква е диагнозата на Cantrell pentada?

Диагнозата на синдрома на Cantrell се основава основно на външен преглед на новороденото. Първо, лекарят разглежда наличието на охфалоцеле - дефект в коремните и гръдните стени и след това определя къде се намира сърцето. С потвърждаването на ектопията, респираторните и хемодинамичните разстройства, диагнозата е практически надеждна. Аускултурата и ехокардиоскопията се извършват, за да се определи наличието на сърдечни дефекти. Ултразвукът на коремната кухина е непрактичен, тъй като първото нещо, което трябва да направите, е да премахнете дефектите.

Лечение на пентада Cantrella

Независимо от факта, че пентадата на Кантрел е комбинация и ужасен порок, в някои случаи може да бъде преодоляна. Това важи за пациенти, чиито хемодинамични нарушения са съвместими с живота. Основното лечение на дефекта е хирургическа интервенция. Операцията се състои от няколко етапа и се счита за една от най-сложните. Разрезът се извършва на средната линия на гръдната и коремната стена. В същото време, хирурзите трябва да коригират сърдечните дефекти и да насочат храносмилателните органи. Ектопичното сърце обикновено остава. В някои случаи хирургията за малки VSD и ASD се забавя при по-подходяща възраст (до 3 години).

Предотвратяване на малформации

Основният метод за превенция е перинаталната диагноза. Обикновено диагностицирането на пентада на Cantrell от плода може да бъде поставено вече на 20-та до 24-та седмица на развитие. Най-често това заключение е причина за прекратяване на бременността. Основната превенция включва:

• Избягване на вредни влияния.
• Поддържане на здравословен начин на живот.
• Избягване на стресови ситуации, особено през първата половина на бременността.

Прогнозата за това заболяване е двусмислена, тъй като зависи от степента на сърдечно увреждане. В някои случаи лекарите успяват да спасят живота на детето. Независимо от това, такива деца се нуждаят от постоянна грижа и надзор на специалистите.