Синдром на Eisenmenger: причини, симптоми, диагноза, лечение

При кардиологията като цяло и при вродени малформации в момента в момента вече има няколко дузини "регистрирани" болести. Някои от тях са описани от дълго време и се лекуват успешно в пред- и неонатален период, но мнозинството все още търси техния изследовател. Една от тях е болестта на Айзенменгер. Синдромът е открит в началото на ХХ век от изключителен австрийски педиатър и сега носи неговото име.

дефиниция

синдром на Айзенменгер (Айзенменгер) - това нарушение раждането развитие на сърдечния мускул, което включва наличието на дефект в преградата между камерите, otzerkalennoe позиция аорта и увеличаване на размера на дясната камера. За щастие този успех може да бъде успешно опериран и децата в бъдеще ще растат и ще се развиват по същия начин, както техните връстници.

статистика

В момента около 5% от всички случаи на сърдечни аномалии при децата е синдром на Eisenmenger. Вродено сърдечно заболяване Често се споделя с други сърдечни заболявания на новородени и малки деца. Някои лекари обединяват всички нелекувани хемодинамични нарушения в този синдром.

Синдром или комплекс

Разделете комплекса и Синдром на Айзенменгер. Синдромът е обозначение на некоригирани нарушения на кръвообращението с развитието на преместването на кръвта между кухините на сърдечните камери. Комплексът включва и конкретни нарушения, открити в плода или новороденото.

етиология

Процесът на формиране на този синдром не е напълно известен, учените и лекарите все още се опитват да намерят обяснение. Въпреки това те успяват да изучат доста добре факторите, които правят появата на комплекса Eisenmenger. Причините могат да бъдат разделени на две категории: вътрешни или генетични, и външни, или влиянието на външната среда.

1. Говорете за директна наследствено предаване на това заболяване не може да бъде, но ако от първа и втора линия роднини са налице нарушения в образуването на жизнено важни органи, винаги има шанс, че детето са възникнали.
2. Отравяне по време на пренаталния период. Рискова категория включва бременни жени, живеещи в големи градове, които работят в опасни производства или се занимават с химически или физически замърсители.
3. Приемане на лекарства. Някои лекарства са опасни за приемане, докато носят дете. Следователно, преди зачеването или през първите седмици след като е необходимо да се консултирате с акушер-гинеколога за всички предприети средства. Дори ако това е само хапче от главоболие.
4. Използването на витамини и хранителни добавки с съмнително качество. Обикновено тези вещества са безвредни, но в редки случаи те могат да причинят увреждане на рецепцията все още не е формиран скелета на детето или на неговите вътрешни органи.
5. Наличие на дългосрочно хронично заболяване в един от бъдещите родители.

Разбира се, тези причини не конкретизират синдрома на Айзенменгер. Симптомите, диагнозата и лечението на него ще бъдат разгледани по-долу.

патогенеза

Когато човек има такива анатомични характеристики, неизбежно ще има аномалии в процеса на кръвообращението. Поради наличието на значителен камерен преграден дефект, както и поради неправилно положение на аортата се смесват венозна и аортна кръв в сърцето кухина. Това означава, че се образува шънт и кръвта се изпуска отляво надясно. С течение на времето, налягането в белодробния ствол се увеличава, понякога дори може да надвишава това в аортата. Това от своя страна води до рефлексна спазма на малките съдове в малък кръг на кръвообращението. Наблюдава се белодробна хипертония. Ако трае продължително време, се наблюдава компенсаторно уплътняване на капилярните стени и се наблюдава задържане на кръв в белите дробове.

Клиницистите споделят "белия" и "синьоя" синдром на Eisenmenger. В първия случай шунтът преминава в своята класическа форма, т.е. от ляво на дясно, а във втория - напротив.

симптоми

При новородени и малки деца е доста трудно да забележите специалната симптоматика. Физическото и интелектуалното развитие на децата не страда. Ако с възрастта има обратна манипулация на кръвта, човекът има задух, синя коса назолабиален триъгълник и крайници, бързо умора, сърцебиене или аритмии, болки като ангина пекторис. Характерна е позицията, която пациентите вземат, за да намалят симптомите - клекнал. Затова става по-лесно за тях да дишат.

От общи заболявания често може да чуете оплаквания от главоболие, кървене от носа, и кръвохрак. Възможно е да промените гласа поради затягането на нервните окончания от увеличените артерии. Често може да се наблюдава патологии части, издадени от типа скрин с гърбица и промяна терминалните фаланги на пръстите на ръцете, под формата на барабани, посочвайки кардиопулмонална недостатъчност, който причини синдром на Айзенменгер. Причините, симптомите, диагнозата са известни на всеки кардиолог.

Комплексът може да бъде усложнена от бронхит, пневмония, ендокардит бактериална етиология, кървене от белите дробове и дори им инфаркт. Без лечение, продължителността на живота при болни хора е не повече от тридесет години.

диагностика

За съжаление, с обикновен преглед не е възможно тази болест да се идентифицира. За да се потвърди очакваната диагноза, ще са необходими специални изследователски методи:

1. Рентгенови лъчи на гръдните органи, които ще покажат визуални промени в контурите на сърцето и основните съдове.
2. Ангиография пороци като образна техника на развитие на съдовете се използват често, но в този случай тя не е специфична, и може да открие само промени много опитен специалист.
3. ЕКГ е показателна само ако се извършва под монитор Holter. Тогава информацията от лекаря няма да бъде за пет минути инспекция, а за цял ден и той ще може да идентифицира интересните промени в ритъма.
4. Ехокардиографията е ултразвук на сърцето. Изключителен метод за откриване на дефекти в сърдечните кухини и нарушения на кръвния ток.
5. Сърдечната катетеризация в този случай е най-приемлив и надежден метод за изследване. Той помага да се идентифицират всички малформации, да се определят характеристиките на едно сърце и да се развие лечение.

Ето един такъв неспокоен синдром на Eisenmenger в диагностиката. Симптомите (болест на многостепенен лечение и отнема много време) си неспецифично патология е маскирана като общо заболяване и избягва вниманието на общо практикуващите лекари.

лечение

Въпреки вечното противопоставяне между лекари и лекари, в случая на това заболяване, те се съгласиха, че съвместните усилия трябва да бъдат третирани като консервативно лечение само по себе си не дава желания ефект, и бързо не може да осигури стабилна ремисия. Поради това бяха разработени набор от мерки за премахване на синдрома на Eisenmenger:

1. Кървене (в съвременния смисъл това се нарича "флеботомия"). Просто и безпроблемно средство за защита. Той се използва при пациенти с доказана патология няколко пъти в годината. Преди и след процедурата е необходимо да се определи вискозитет на кръвта и нивото на хемоглобина.
2. Използване на инхалация на кислород. Използва се като спомагателна терапия за контрол на цианоза и вторична хипоксия. Освен това те имат психосоматичен ефект върху пациентите.
3. Антикоагуланти. Те нямат достатъчно ниво на доказателства, колкото е възможно да се измъкнем от тигана в огъня, и вместо за разреждане на кръвта, за да получите пълен я nesvorachivaemost.
4. Други лекарства:
   - диуретици за отстраняване на белодробен оток -
   - лекарства за подобряване на хемодинамиката.
5. Хирургическа техника:
   - пейсмейкъра, за да компенсира аритмията -
   - пълно елиминиране на дефекта на междинната септума и затваряне на анормалния шунт.

Как да лекувате синдрома на Eisenmenger, е необходимо да решите с Вашия лекар или дори с няколко специалисти. Тъй като никой метод не може да гарантира успех.