Синдром на Eisenmenger: симптоми. Синдром на Eisenmenger и бременност. Пациенти с синдром на Eisenmenger

Очевидният напредък в медицината през последните няколко години не е довел до рязко увеличаване на продължителността на живота или елиминиране на сърдечните патологии. В допълнение, в началото на XIX-XX век, учените описват редица нови заболявания. Причините за някои от тях все още остават мистерия, симптомите са замъглени и лечението е много трудно. Синдром на Eisenmenger, който получи името след името на австрийския педиатър и кардиолог, не може да се счита за широко разпространено. Рядката патология е описана подробно преди около 100 години. Въпреки това, дори и днес не е нужно да говорим за ясно разбиране на нейната етиология.

Обща информация

Синдромът (понякога наричан комплекса) на Eisenmenger е много опасна патология, която се разпространява в белодробната и сърдечната система. Кардиологичното заболяване се характеризира с комбинация от дефект на междинната септума и хипертония. Развитието на патологията води до повишен натиск и неизправност в малкия кръг на кръвообращението. В резултат на това се образува шънт, който е отговорен за инжектирането на кръв от дясно на ляво, което нарушава нормалните процеси на хемодинамика.

Също така, концепцията за синдрома на Айзенменгер включва всяка сърдечни дефекти, характеризиращ се с открит атриовентрикуларен канал и артериален канал, наличието само на една камера. Сред пациентите с аномалии на интервентрикуларната преграда патологията се диагностицира в 10% от случаите. В структурата на вродени дефекти на главния мускул на тялото комплексът Eisenmenger е 3%.

Причини за синдрома

Една причина, която определя развитието на патологията, не могат да бъдат наречени лекарите. Съществуват обаче редица етиологични фактори, които увеличават вероятността за раждане на деца с синдром на Айзенменгер:

1. Наследствена предразположеност. Нарушенията на генното ниво могат да се предават от родителите на детето, което води до повишена вероятност за развитие на сърдечни дефекти.
2. Фактори на околната среда:

• интоксикация на плода по време на вътрематочно развитие;
• дългосрочно излагане на въздействието на електромагнитно излъчване;
• хронични инфекциозни заболявания на един от родителите;
• странични ефекти на лекарства и хранителни добавки, използвани от жената по време на бременност.

Тези фактори не са типични само за синдром на Айзенменгер, но на теория те могат да бъдат причина за различни патологии, включително тази.

Как се проявява болестта?

Пациентите с синдром на Eisenmenger обикновено не се оплакват от здравословни проблеми. Поради това не винаги е възможно ранното диагностициране. Организмът на детето първо свързва компенсаторните механизми, но след известно време заболяването се проявява. Вътрешните ресурси се изтъняват, сърдечната система се проваля. Какви са симптомите на синдрома на Айзенменгер?

1. Повишена слабост, утежнена след физическо натоварване.
2. Болка в лявата част на гърдите.
3. Цианоза на кожата, която расте през деня.
4. Спонтанно припадане.
5. Атаки с кашлица.

Такива симптоми не притесняват всички. Синдромът от дълго време може да се развие незабелязано. Ако педиатър, който наблюдава дете, препоръчва допълнителен преглед в сърдечния център, не трябва да се пренебрегва.

Управление на бременността в случай на заболяване

Руските лекари са убедени, че синдромът на Eisenmenger и бременността са несъвместими. Поради това по всяко време жената се препоръчва да има аборт. Техните западни колеги мислят по различен начин. Според тях безопасната работна ръка зависи от спазването на редица правила и препоръки.

На първо място, една жена е показана хоспитализация за цялата продължителност на бременността. В болницата лекарите трябва постоянно да наблюдават състоянието на плода и да измерват налягането в белодробните капиляри. При първия признак на недостиг на кислород - кислородни маски. Започвайки с втория триместър, се предписва лечение с коагуланти. Няколко дни преди очакваната дата на появата на детето се препоръчва шокова терапия с гликозиди да поддържа сърдечната система. Доставката е възможна само по естествен начин.

Ако една жена следва всички предписания на лекарите, вероятността от положителен резултат за дете е 50-90%. Прогнозата за майката не е толкова благоприятна. Ето защо, когато решавате да спасите бременност, една жена трябва да помисли за потенциалните рискове.

Медицински преглед

Ефективното лечение на пациенти с синдром на Айзенменгер не може да се представи без специален преглед. Тя може да се извършва само в специализирани клиники с подходящо оборудване. Ако се подозира тази патология, скрининг програмата обикновено включва:

• Рентгенография на гръдния кош (оценка на промените в белодробната артерия и контурите на сърцето);
• ангиография (съдово проучване);
• ЕКГ (откриване на скрити сърдечни аритмии);
• Ехокардиография (визуализация на патологични промени в стените на вентрикулите);
• сърдечна катетеризация (оценка на хода на заболяването и естеството на увреждането, измерване на числените параметри на главния мускул).

Диференциалната диагноза е задължителна при всички пациенти със съмнение за синдром на Eisenmenger. Пентадо Пенто, стеноза на артериите, незакриване на дуктус артериос е кратък списък от патологии за изключване.

Принципи на терапията

Консервативното лечение на пациентите е възможно, но не е достатъчно ефективно. От друга страна, използването на хирургическа интервенция не винаги дава положителни резултати. Ето защо днес лекарите все повече прибягват до комбинирана стратегия.

При пациентите с изразена клинична картина и увеличен хематокрит се назначава флеботомия. Процедурата се повтаря не повече от три пъти годишно, докато е необходимо да се проследяват параметрите на желязото в кръвта. Кислородната терапия и антикоагулантното лечение се използват изключително рядко, по-скоро по избор. Основният недостатък на такива процедури е голям брой странични ефекти, най-значимите от които са хеморагична диатеза. На пациентите също се предписват лекарства. "Epoprostenol" и "трепростинил" подобрява хемодинамика и "Traklir" намалява съдово съпротивление.

Хирургическата интервенция се извършва в две версии: имплантиране на пейсмейкър, пластичен дефект MPP. При синдрома на Айзенменгер хирургията може значително да подобри прогнозата на заболяването. Ако тези методи за лечение са неефективни, само едновременни белодробна трансплантация и сърцата. Трансплантационната операция е изключително сложна, изисква големи финансови разходи. От друга страна, това не облекчава риска от усложнения. Когато няма друго решение, материалният въпрос не създава трудности, двойната трансплантация може да спаси живота на човека. Преди извършването му е необходимо да се премине тежка медицинска проверка.

Как живеят пациентите с синдром на Айзенменгер?

Хората, които са се изправили пред това сърдечно заболяване, често водят активен живот. Те обаче са принудени непрекъснато да посещават лекар и да следят здравните показатели. Такива пациенти трябва да избягват дехидратация, продължително престояване във височина, инфекциозни заболявания. Важно е да се откажете от вредните навици и да приемате лекарства, които могат да предизвикат кървене. Ако пациентът следва предписанието на лекар, вероятността за възможност да се води обичаен начин на живот се увеличава. В противен случай нивото на кислород в кръвта може да падне до критични нива, което ще доведе до смърт.