Фосфолипиден синдром: причини и диагностика

Фосфолипидният синдром е сравнително често срещана патология на автоимунния произход. На фона на болестта често има лезии на кръвоносни съдове, бъбреци, кости и други органи. При липса на терапия заболяването може да доведе до опасни усложнения до смъртта на пациента. Освен това заболяването често се среща при жени по време на бременност, което застрашава здравето на майката и детето.

Разбира се, много хора търсят допълнителна информация, като задават въпроси за причините за болестта. Какви симптоми трябва да обърна внимание? Има ли анализ за фосфолипиден синдром? Може ли медицината да предлага ефективни методи за лечение?

Фосфолипиден синдром: какво е това?

Това заболяване беше описано за първи път не толкова отдавна. Официалната информация за него е публикувана през 80-те. Тъй като работи върху изследването на английския ревматолог Греъм Хюз, заболяването често се нарича синдром на Хюз. Има и други имена - антифосфолипиден синдром и синдром на антифосфолипидни антитела.

Фосфолипидният синдром е автоимунно заболяване, при което имунната система започва да произвежда антитела, които атакуват собствените фосфолипиди на организма. Тъй като тези вещества са част от мембранните стени на много клетки, лезиите при такова заболяване са значителни:

• Антителата атакуват здрави ендотелни клетки, намаляват синтеза на растежни фактори и простациклин, който е отговорен за разширяването на стените на съдовете. На фона на заболяването има нарушение на агрегацията на тромбоцитите.
• Фосфолипидите се срещат и в стените на самите тромбоцити, което води до увеличаване на агрегацията им, както и до бързо разрушаване.
• В присъствието на антитела, увеличаване на кръвосъсирването и намаляване на активността на хепарина.
• Процесът на унищожаване не заобикаля нервните клетки.

Кръвта започва да се коагулира в кръвоносните съдове, образувайки кръвни съсиреци, които нарушават кръвния поток и следователно функциите на различните органи - така се развива фосфолипидният синдром. Причините и симптомите на това заболяване са от интерес за много хора. В края на краищата, колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-малко усложнения ще се развият при пациента.

Основните причини за развитието на болестта

Защо хората развиват фосфолипиден синдром? Причините могат да бъдат различни. Известно е, че често при пациентите има генетично предразположение. Болестта се развива в случай на неправилно функциониране на имунната система, която по една или друга причина започва да произвежда антитела към клетките на собствения си организъм. Във всеки случай заболяването трябва да бъде предизвикано. Досега учените са успели да идентифицират няколко рискови фактора:

• Често фосфолипидният синдром се развива на фона на микроангиопатиите, по-специално, тробоцитопения, хемолитико-уремичен синдром.
• Рисковите фактори включват други автоимунни заболявания като лупус еритематозус, васкулит, склеродермия.
• Болката често се развива в присъствието на злокачествени тумори в тялото на пациента.
• Рисковите фактори включват инфекциозни заболявания. Особено опасно е инфекциозната мононуклеоза и СПИН.
• Антителата могат да се появят с DIC-синдром.
• Известно е, че болестта може да се развие при пациенти, получаващи някои лекарства, включително хормонални контрацептиви, психотропни, "novokainamid" и т. D.

Естествено е важно да разберете защо пациентът развива фосфолипиден синдром. Диагнозата и лечението трябва да идентифицират и, ако е възможно, да премахнат основната причина за заболяването.

Нарушения на сърдечно-съдовата система с фосфолипиден синдром

Кръвта и кръвоносните съдове са първите "цели", които засягат фосфолипидния синдром. Симптомите от него зависят от стадия на заболяването. По принцип тромби се образували в малки съдове на крайниците. Те разрушават кръвния поток, който се придружава от тъканна исхемия. Засегнатият крайник винаги е по-студен на допир, кожата бледнее и мускулите постепенно се атрофират. Продължителното разрушаване на тъканното захранване води до некроза и последваща гангрена.

Тромбозата на дълбоките вени на крайниците също е възможна, която е придружена от появата на оток, болка, нарушения на подвижността. В фосфолипид синдром може да бъде усложнено от тромбофлебит (възпаление на стената на съдова), който е придружен от повишена температура, втрисане, зачервяване на кожата на лезията и остър, остра болка.

Образуването на тромби в големи съдове може да доведе до развитието на следните патологии:

• аортен синдром (придружен от рязко увеличаване на налягането в съдовете на горната част на тялото);
• синдром на висшата вена кава (за това състояние се характеризира подпухналост, цианоза на кожата, кървене от носа, трахеята и хранопровода);
• синдром долна вена кава (придружено от нарушение на кръвообращението в долната част на тялото, подуване на крайниците, болка в краката, задните части, корема и слабините).

Тромбозата засяга работата на сърцето. Често заболяването е придружено от развитие на ангина пекторис, персистираща артериална хипертония, инфаркт на миокарда.

Бъбречно увреждане и основни симптоми

Формирането на тромби води до нарушаване на кръвообращението, не само в крайниците - вътрешните органи, особено бъбреците, също страдат. При дългосрочно развитие на фосфолипидния синдром, т.нар инфаркт на бъбреците. Това състояние е придружено от болка в долната част на гърба, намаляване на количеството урина и наличие на примеси в кръвта в него.

Тромбът може да блокира бъбречната артерия, която се съпровожда от остри болки, гадене и повръщане. Това е опасно състояние - при липса на лечение, некротичният процес може да се развие. Опасните ефекти от фосфолипидния синдром включват бъбречна микроангиопатия, при която малки тромби се образуват директно в бъбречните гломерули. Това състояние често води до развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Понякога има нарушение на кръвообращението в надбъбречните жлези, което води до нарушение на хормоналния фон.

Какви други органи могат да бъдат засегнати?

Фосфолипидният синдром е заболяване, което засяга много органи. Както вече беше споменато, антителата засягат мембраните на нервните клетки, които не могат без последствия. Много пациенти се оплакват от продължителни тежки главоболия, които често са съпроводени със замайване, гадене и повръщане. Има възможност за различни психични разстройства.

При някои пациенти тромби се намират в кръвоносни съдове, които доставят кръв на визуалния анализатор. Продължителният дефицит на кислород и хранителни вещества води до атрофия на оптичния нерв. Възможна тромбоза на съдовете на ретината с последващ кръвоизлив. Някои от патологиите на очите, за съжаление, са необратими: зрителните смущения остават с живота на пациента.

В патологичния процес могат да се включат и костите. Хората често диагностицират обратима остеопороза, която се съпровожда от деформация на скелета и чести фрактури. По-опасно е асептичната некроза на костта.

За заболявания също са характерни кожни лезии. Често по кожата на горните и долните крайници се формират съдови звездички. Понякога може да забележите много характерен обрив, който прилича на малки кръвни кръвоизливи. Някои пациенти развиват еритем по стъпалата на краката и дланите. Често се образуват подкожни хематоми (без видима причина) и кръвоизлив под нокътната плоча. Продължителното разрушаване на тъканен трофизъм води до появата на язви, които за дълго време се лекуват и са трудни за лечение.

Открихме какво представлява фосфолипидният синдром. Причините и симптомите на болестта са изключително важни въпроси. В края на краищата от тези фактори зависи схемата на лечение, избрана от лекаря.

Фосфолипиден синдром: диагноза

Разбира се, в този случай е изключително важно да се открие наличието на болестта във времето. Подозрителният фосфолипиден синдром, който лекарят може да поддържа по време на събирането на анамнеза. За да се предложи тази идея са тромбозата и трофичните язви на пациента, чести спонтанни аборти, признаци на анемия. Разбира се, провеждат се допълнителни проучвания.

Анализът на фосфолипидния синдром е да се определи нивото на антителата към фосфолипидите в кръвта на пациентите. При общия кръвен тест може да се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите, увеличаване на ESR, увеличаване на броя на левкоцитите. Често синдромът е придружен от хемолитична анемия, която също може да се види по време на лабораторно изследване.

Освен това се извършва биохимичен кръвен тест. При пациентите се наблюдава увеличение на броя на гама глобулини. Ако черният дроб е повреден на фона на патологията, количеството на билирубин и алкална фосфатаза се увеличава в кръвта. При наличие на бъбречни заболявания може да се наблюдава повишаване на нивата на креатинина и уреята.

Някои пациенти се препоръчват специфични имунологични тестове на кръв. Например, могат да се извършат лабораторни изследвания за определяне на ревматоиден фактор и коагулант на лупус. С фосфолипидния синдром в кръвта може да се открие наличие на антитела към еритроцитите, като се повиши нивото на лимфоцитите. Ако има съмнения за тежки увреждания на черния дроб, бъбреците, костите, се извършват инструментални изследвания, включително рентгеново, ултразвуково, томографско.

Какви са усложненията на заболяването?

При липса на лечение фосфолипидният синдром може да доведе до изключително опасни усложнения. На фона на заболяването, съсиреци се образуват в кръвоносните съдове, което е само по себе си опасно. Кръвните съсиреци запушват съдовете, нарушават нормалното кръвообращение - тъканите и органите не получават достатъчно хранителни вещества и кислород.

Често, на фона на заболяването при пациентите се развива инсулт и миокарден инфаркт. Запушването на съдовете на крайниците може да доведе до развитие на гангрена. Както вече беше споменато по-горе, пациентите имат аномалии в работата на бъбреците и надбъбречните жлези. Най-опасната последица е тромбоемболизмът на белодробната артерия - тази патология се развива рязко и не във всички случаи пациентът успява да се пренесе в болницата навреме.

Бременност при пациенти с фосфолипиден синдром

Както вече беше споменато, фосфолипидният синдром се диагностицира по време на бременност. Каква е опасността от заболяване и какво да се направи в такава ситуация?

Поради фосфолипидния синдром се образуват кръвоносни съдове в съдовете, които запушват артериите, които носят кръв към плацентата. Ембрионът не получава достатъчно кислород и хранителни вещества, в 95% от случаите води до спонтанен аборт. Дори ако бременността не се прекъсва, има риск от отлепване на плацентата ранния и късния развитие на прееклампсия, което е много опасно за майката и детето.

В идеалния случай една жена трябва да вземе тестове на етапа на планиране. Въпреки това фосфолипидният синдром често се диагностицира по време на бременност. В такива случаи е много важно да забележите наличието на болестта във времето и да предприемете необходимите мерки. За предотвратяване на тромбоза на бъдещата майка може да бъде определено приемането на антикоагуланти в малки дози. Освен това една жена трябва редовно да се преглежда, за да може лекарят да забележите появата на плацентата. На всеки няколко месеца бъдещите майки преминават курс на обща реставраторна терапия, като приемат лекарства, съдържащи витамини, минерали и антиоксиданти. При правилния подход бременността често завършва безопасно.

Как изглежда лечение?

Какво ще стане, ако човек има фосфолипиден синдром? Лечението в този случай е сложно и зависи от наличието на пациента на определени усложнения. Тъй като съсиреците се образуват на фона на заболяването, терапията е насочена главно към разреждане на кръвта. Режимът на лечение като правило включва използването на няколко групи лекарства:

• На първо място, предписват се антикоагуланти на непряко действие и антиагреганти ("Аспирин", "Варфарин").
• Често терапията включва селективни противовъзпалителни лекарства с нестероиден произход, по-специално "нимезулид" или "целекоксиб".
• Ако заболяването е свързано с системен лупус еритематозус и други автоимунни заболявания, лекарят може да предпише стероидно лечение (хормонални противовъзпалителни лекарства). Заедно с това могат да се използват и имуносупресивни лекарства, които потискат активността на имунната система и намаляват производството на опасни антитела.
• Бременните жени понякога се инжектират с имуноглобулин.
• Пациентите периодично приемат лекарства, съдържащи витамини от вида B.
• За общо подобрение се използват защита на кръвоносни съдове и клетъчни мембрани, антиоксидантни лекарства, както и лекарства, които съдържат комплекс от полиненаситени мастни киселини (Omakor, Mexicor).

Полезно за състоянието на пациента е процедурата за електрофореза. Ако това е вторичен фосфолипиден синдром, важно е да се контролира първичното заболяване. Например, пациентите с васкулит и лупус трябва да получат адекватно лечение на тези патологии. Също така е важно да се откриват инфекциозни заболявания във времето и да се провежда подходяща терапия до пълно възстановяване (ако е възможно).

Прогнози за пациентите

Ако фосфолипидният синдром е диагностициран навреме и пациентът е получил необходимата помощ, прогнозата е много благоприятна. За да се отървем от болестта, за съжаление е невъзможно, но с помощта на лекарства можете да контролирате нейните обостряния и да провеждате превантивно лечение на тромбозата. Опасни са ситуациите, при които заболяването се свързва с тромбоцитопения и високо кръвно налягане.

Във всеки случай, под контрола на ревматолог, трябва да присъстват всички пациенти с диагноза "фосфолипиден синдром". Чрез повторен анализ, както е колко често трябва да премине прегледи при други лекари какви лекарства трябва да бъдат взети, за да се следи състоянието на собственото си тяло - всичко това ще кажете на лекуващия лекар.