Сарком на Ewing: симптоми, лечение, прогноза

Sarkomът на Ewing е опасно онкологично заболяване, при което раковите клетки се развиват в костната тъкан. Най-често (в 70% от случаите) това заболяване засяга костите на долните крайници. Кодът на саркома на Ewing за МКБ е 10 C40, C41.

Болестта е кръстена на лекаря Джеймс Еувинг, който откри тази патология през 1921 г. В неговите трудове Джеймс описва болестта като тумор, който се среща главно в тръбни дълги кости.

Сарком на Еувинг: каква е тази болест?

От всички съществуващи онкологични заболявания тази патология се смята за една от най-опасните. Това се обяснява с високата агресивност на тумора: напредва бързо и дава множество метастази.

Основната група пациенти с тази диагноза са деца на възраст 10-20 години. При възрастни също се диагностицира саркомът на Ewing, но много по-рядко. При момчетата този вид тумор е по-често срещан, отколкото при момичетата. Към днешна дата лекарите не могат да обяснят тази зависимост от пола.

Клинични и морфологични симптоми на рак на коста са много подобни на проявлението кръг тумори на меките тъкани, като единствената разлика е локализацията на анормални клетки. Поради тази причина, тумор, който се отразява на скелета, наречена сарком на Юинг класически, и този, който се среща в меките тъкани на гръдния кош, гръбначния стълб и ретроперитонеалното пространство - извънкостна сарком.

Причини за болестта

Не са открити точни причини за този тип сарком. Въпреки това, водещите онколози предложиха редица предположения, които се основават на анализа на статистическите данни за заболяванията.

• Генетично предразположение. Салкума на Еувинг при децата често се диагностицира в няколко сестри и братя, което е причината за теорията за предразположението към костния сарком.
• Наранявания на костите. В приблизително 40% от случаите фокусът на тумора се намира на мястото, където е имало предишно увреждане (фрактура, тежка контузия).
• Някои скелетни аномалии. Предполага се, че рискът от развитие на сарком е повлиян от наличието на скелетни аномалии, включително аневризмална костна киста и ендохондрома.
• Патологии и аномалии в пикочно-половата система. Сред тях: редуциране на бъбречната система или хипоспадия.

Важно е да се отбележи, че наличието на този или този фактор не означава, че човек в крайна сметка ще развие ракообразен тумор. Наличието на тези признаци само повишава риска от развитие на заболяването.

Рискови фактори

Има няколко рискови фактора, които изискват повишено внимание:

• мъжки пол - при момичетата и жените са открити много по-рядко саркомът на Ewing;
• възраст 10-20 години - по-голямата част от пациентите (64%) се отнасят до тази възрастова група;
• раса - собствениците на бяла кожа страдат от костен сарком много по-често от черна кожа.

Патогенеза (какво се случва по време на заболяване)

Туморът при това раково заболяване е представен от малки закръглени клетки, които имат влакнести междинни слоеве. Отличителните черти на структурата на клетките могат да се нарекат в правилната форма, наличието на овални или закръглени ядра с базофилни нуклеоли и хроматин. Туморът не произвежда нова костна тъкан.

Какво представлява тази болест - саркома на Еувинг и как се развива? Растежът на неоплазмата се проявява главно поради неконтролирано клетъчно делене. Според учените такава патология се провокира от генетични увреждания от определен тип. Сред тези щети е мутацията на гена, отговорен за кодирането на производството на рецептора, способен да трансформира растежния фактор. В резултат на това подобреното разделение на патологичните клетки не се блокира.

Видове болести

В медицината, саркомът на Ewing е разделен на 2 вида:

• локализирана - неоплазма, която засяга определена област от костна тъкан и евентуално се разпространява в близките лимфни възли и сухожилия;
• метастатичен - сарком, който се разпространява в цялото тяло и засяга костите, лимфната система, кръвоносните съдове, както и отдалечените вътрешни органи.

Етапи на развитие на болестта

Освен това, за удобство на диференциацията е предвидено разделяне на етапа. Когато диагностицирането на този индикатор е винаги показано, тъй като това дава на лекарите най-пълната картина на болестта.

• 1 етап. Още началото на развитието на болестта. Патологичните клетки по това време се намират само на повърхността на костите и не проникват дълбоко в интериора. Размерът на тумора е само няколко милиметра. За да се отървете от неоплазма по това време е съвсем просто, обаче, болестта на първия етап е изключително рядко. Причината е липсата на симптоми.
• 2 етапа. Салмолът на Ewing нараства в диаметър и в същото време започва да прониква в по-дълбоките слоеве на костната тъкан. Прогнозата за лечение в този случай също е оптимистична. При подходящо лечение около 60-65% от пациентите се лекуват от патология.
• 3 етапа. Не само костната тъкан участва в онкологичния процес, но също и в близост до меките тъкани, намиращи се наблизо в лимфните възли. Шансовете за успешно лечение са малко по-ниски - около 40%.
• 4-ти етап. Саркомата се разпространява през тялото и дава вторични огнища на рак. 5-годишната преживяемост със сарком на Ewing и ремисия е възможна в 7-10% от случаите. При добра туморна чувствителност и като се вземе предвид трансплантацията на костен мозък на 4 етапа, е възможно да се увеличат шансовете на пациента до 30%.

Важна разлика между саркома на Ewing и много други видове онкология е бързото развитие.

Клинична картина (симптоми)

В първите етапи на развитие на саркома на Евинг симптомите почти не се проявяват, което предотвратява ранната диагностика на заболяването. Освен това, при описване на симптомите трябва да се има предвид: във всеки случай симптомите могат да варират до известна степен в зависимост от местоположението на тумора.

Pain. Усещанията за болка могат да бъдат включени в броя на първите проявяващи се симптоми при костни тумори. В началото болката се характеризира като краткосрочно нестабилна. По време на прогресията на заболяването те се увеличават, но такива симптоми често се смесват с прояви на други патологии. За разлика от възпалителните болки, болката при саркома на Еувинг не се понижава в покой и при твърдо фиксиране на крайника. Особено често пациентите се оплакват от повишена болка през нощта.

Имобилизация на ставата. Приблизително 3-4 месеца след първите прояви на симптомите съседната става стартира слабо. Това се проявява в трудността на огъване и разширение на крайниците, появата на болка до пълно обездвижване.

Зачервяване и болка в меките тъкани. Постепенното подуване на костта постепенно включва меки тъкани, разположени в непосредствена близост. Кожата в тази област става зачервена, има подуване. По време на палпацията пациентите отбелязват болезнеността на тъканите.

Разширяване на лимфните възли. В стадий 1-2 на саркома могат да се увеличат само тези лимфни възли, разположени в близост до тумора. В стадий 3 и 4 има увеличение и болезненост на шийните, ингвиналните и други лимфни възли.

Влошаване на общото състояние. При преминаване към етапа на метастази при пациенти има рязка загуба на тегло, липса на апетит, пълна апатия, бърза умора. Може би треска, фебрилно състояние.

характерни симптоми

Има някои симптоми на саркома на Ewing, които са характерни само за поражението на някои кости:

• тазови кости и долни крайници - развитие на глупости;
• гръбнак - увреждане на гръбначния стълб, радикулопатия, появата на забавени рефлекси и мускулно инхибиране;
• гръден кош - примес на кръв в храчки, задух, дихателна недостатъчност.

Лабораторни тестове

В хода на диагностичните процедури лекарите преследват няколко цели: да идентифицират източника на заболяването и неговата природа и да проверят наличието на метастази в други органи и тъкани. За тази цел приложете няколко вида лабораторни тестове и хардуерна диагностика.

Кръвен тест. Когато изучават количествения състав на кръвта, лекарите вземат предвид индексите на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите. Различията от нормата показват патологичните процеси в тялото и разпространението на тумора.

Биопсия. По този медицински термин се разбира извличане на проба от туморна тъкан или костен мозък. Тази процедура се извършва с дълга игла. Само след хистологично изследване на тези тъкани, лекарите могат да потвърдят злокачествеността на неоплазмата.

Хардуерна диагностика

Поради хардуерните диагностични методи, лекарите получават информация за размера на тумора, точното му местоположение и броя на местата.

Рентгенова. Рентгеновите лъчи се считат за един от най-важните начини за диагностициране на рака на костите. Ако е необходимо да се провери състоянието на вътрешното костно вещество, тогава се използва рентгенов контрастен разтвор. На рентгенови лъчи здравата кост е сива и засегнатата рак е тъмна.

Компютърна томография. Тази процедура разкрива размера на тумора и наличието (или липсата) на метастази.

Магнитно резонансно изображение. Той действа като ефективен метод за диагностика.

Лечение с химиотерапия

Има няколко метода за лечение. Изборът на този или този подход се основава на етапа на заболяването, местоположението на тумора, съпътстващите заболявания и възрастта на пациента.

В този случай, саркомът на Ewing се лекува в малко по-различен сценарий от лечението на други видове рак. Ако много други форми на рак изискват предимно хирургическа интервенция, тогава саркомът по-често се предписва химиотерапия. Извършването на такъв курс преди операцията помага да се намали размерът на тумора.

Принципът на химиотерапията е използването на много силни лекарства. Те могат да бъдат представени в различни форми (таблетки, инжекции). Влизайки в човешкото тяло, тези медицински вещества имат катастрофален ефект върху образованието за рак, разрушават структурата на клетките и блокират развитието на саркома на Ewing. Прогноза с високи шансове за възстановяване е възможна, ако след химиотерапия в тялото на пациента не остане повече от 5% от тумора.

Такова лечение се извършва в няколко подхода на всеки 2 или 4 седмици. Най-често използваните лекарства за химиотерапия са: вапезид, фосфамид, циклофосфамид, винкристин, етопозид и някои други.

хирургия

Най-често хирургическите операции са включени в сложното лечение. След намаляване на размера на тумора под влиянието на химиотерапия, хирурзите отстраняват засегнатата част от тъканите (мека и космат). При отстраняване на големи количества кост, мястото се заменя с присадки. Много рядко се изисква ампутация на крайниците (или частична ампутация) за елиминиране на тумора.

Ако е необходимо, след операцията се предписва допълнителен курс на химиотерапия или лъчетерапия. Това ще направи възможно унищожаването на остатъците от патологични клетки (ако съществуват) и по този начин да се предотврати повторното повторно разпространение на рак.

Радиационна терапия

Радиацията или радиотерапията са друг ефективен начин за борба със саркома на Еувинг. По време на тази процедура, тялото на пациента е изложено на облъчване, което има разрушителен ефект върху раковите клетки. Този метод за елиминиране на патологията често се използва в постоперативния период, за да се унищожат онези ракови клетки, които са останали в тялото на пациента.

Всеки от тези методи за терапия преминава през доста тежки. След операция това е дълъг период на възстановяване, след радиация и лъчетерапия има период на странични ефекти. Това се обяснява с факта, че радио емисиите и мощните лекарства имат отрицателно въздействие не само върху туморни клетки, но и върху абсолютно здрави тъкани (само в по-малък обем). По това време пациентите могат да получат чести атаки на гадене и повръщане, рязко спадане на имунитета, увеличаване на риска от заболяване с различни заболявания, нарушаване на много системи на тялото.

В същото време правилно назначеното комплексно лечение ви позволява да се отървете от такова ужасно и сериозно заболяване като саркома на Еувинг. Колко живеят такива пациенти, зависи от индивидуалните характеристики, но положителен ефект може да бъде постигнат дори при 4 стадия на заболяването.