Хорея е ... Хорея при децата. Ревматичен хорей

Хореята е патология на нервната система. Принадлежи към формите на хиперкинеза. Болестта се съпровожда от проблеми с подкорматичните възли на мозъка. Идентифицирайте, че може да се основава на характерни признаци: епизодично, безцелно, хаотично потрепване в ръцете и краката, понякога в багажника. В по-късните етапи има умствени и интелектуални разстройства, проблеми с координацията и самопомощ. При децата хореята често се смесва с обичайната повишена активност. Всъщност, с първите прояви на патологията, трябва да потърсите квалифицирана помощ.

Терминът "хорея"

Терминът се използва в два случая. Това може да означава независимо заболяване, което принадлежи към тази група (например, малка хорея или хореа на Хънтингтън). Той се използва и за описание на някои от синдромите, които се появяват при различни заболявания. Самата дума "хорея" е взета от гръцки език, където той обозначава определен вид танц. Това обяснява първото симптомите на заболяването, които се проявяват в стръмни, некоординирани, дръзки, бързи движения на багажника и крайниците. Поведението на пациента всъщност е като принудителен танц. Някога, хорея се нарича "танцът на Свети Вит". Това име е свързано с древното вярване за Свети Витте, което активно разпространява християнството, за което бил измъчван от римски войници. След смъртта си легендата стана популярна, че ако някой ден изпълни активния си танц близо до гроба си, той ще получи такса за жизненост и енергия за цяла година.

причини

Причините за развитието на болестта могат да имат различен произход, но най-често хореята се причинява от наследствени фактори или генетични нарушения.

По-рядко е хореа, причинена от инфекциозни заболявания като туберкулозен менингит, вирусен енцефалит, невросифилис, борелиоза, магарешка кашлица. Наличието на хорея може да бъде свързано и с метаболитни нарушения (ако има такива Болест на Фабри, хипергликемия, хипертиреоидизъм, или болест на Уилсън), интоксикации (отравяне на орални контрацептиви, живак, литий, дигоксин, невролептици, леводопа), автоимунни патологии (такива като антифосфолипиден синдром, системен лупус еритематозус, множествена склероза). Сред причините, които предизвикват появата на болестта, лекарите също наречени увреждане на мозъка структури. Те включват образуване на тумори, хипоксична енцефалопатия, травматични мозъчни увреждания, инсулт.

Общи характеристики

Хореа е болест, която се проявява от случайни, хаотични, краткосрочни телесни движения. В някои случаи тези движения могат да се приемат като нормални, адекватни, характерни за здравия човек, донякъде нарушени. В други те приличат на емоционален, неконтролируем танц. Джерките могат да бъдат едностранни или двустранни, но те са лишени от някакъв синхрон.

В зависимост от вида на откритата патология проявите на хорея са различни. Ако човек слабо изразена хореичен хиперкинеза, а след това се наблюдава поведението му мотор незначително безпокойство, придружено с мотор задръжки, повишена емоционалност, от някои маниери, нервничи, неподходящи жестове.

Ясно изразените форми на хорея се проявяват под формата на странни движения на "дявол на низ". Изразената форма на трохеална хиперкинеза нарушава движенията в ходенето, речта и изражението на лицето. Разходката на пациента е не само странна, но и донякъде "клоунска". Хорея, симптомите на които са изключително трудни, не позволяват никакво движение. Пациентите с тежка форма на патология зависят от околната среда, тъй като не могат да се движат и да се обслужват напълно в дома си.

Хютон Хънтингтън

Тази патология в повечето случаи настъпва на възраст от 35 до 45 години. Хорея, симптомите на която, в допълнение към типичните хиперкинетично, носят повече личностни разстройства и деменция (спад на интелигентност) се развива постепенно, понякога е трудно да се проследи в момента, когато тя започва да се оформя. Първите насилствени движения, като правило, се появяват на лицето. Те могат да бъдат объркани с произволни моторни автоматизации (това е език, който се провира, намръщва се, облиза устните, отваря устата). Прогресирането на болестта се проявява в развитието на хиперкинеза в областта на багажника и крайниците. Тежката форма се характеризира с нарушена реч, памет, преглъщане, самообслужване и завършва с деменция. Началната точка за хореа на Хънтингтън е психичните разстройства под формата на халюцинаторно-параноидни, афективни и поведенчески разстройства.

Neyroakantotsitoz

Пациентите с невроаантоцитоза страдат не само от хиперкинезата на хореа, но и от акантоцитоза (формата на еритроцитите се променя). Отличителна черта в тази патология е атрофия (слабост на мускулите на горния и долния край). Сред другите характеристики на заболяването са: орална хиперкинеза с дъвкателни движения, потрепване на устните, изпъкване на езика и други гримаси. С нейроакантозитоза пациентът неволно ухапва езика, устните и вътрешната повърхност на бузите в кръвта. Усложненията на това заболяване са деменция и епилептични припадъци.

Болестта на Леша-Найкин

Вродените заболявания на нервната система не позволяват на човек да живее пълноценен живот. Болестта Леша-Найкин също принадлежи към такива патологии. Основната причина за развитието на патологията е наследственият дефицит на хипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансфераза. Тази хорея при деца е придружена от тежки нарушения във функционирането на нервната система. Също така, патологията провокира повишено производство на пикочна киселина.

От първите месеци на живота детето има закъснение в развитието си. Твърдостта на крайниците е очевидна от третия месец. От втората година от живота бебето има гримаси на лицето, които са придружени от признаци на лезии на пирамидалния тракт и от забавяне в умственото развитие. Едно дете може да се нарани физически като ухапва устни или пръсти.

Доброкачествена хорея

Доброкачествената хорея при деца се проявява в ранна детска възраст. Патологията се отнася до наследствени заболявания. Генерализираната хиперкинеза при това заболяване се оттегля само когато детето заспива. От хореа на Хънтингтън, този вид патология се характеризира с непрогресивни течения и нормално развитие на интелекта. В по-напреднала възраст, при доброкачествена хорея, е възможно да се намали хиперкинезата, ако се свържете с лечебното заведение навреме.

Вторични форми на хорея

Най-често срещаните вторични форми на патология са две: малка хорея и хорея на бременни жени.

Първата се нарича също хорея на Сиденхам. Провокирането на появата му може да влоши стрептококова инфекция или ревматизъм. Меката форма се характеризира с преувеличени гримаси, експресивни жестове, дезинтегрирани движения. По-сложните форми на хорейска хиперкинеза се проявяват във факта, че за пациента е трудно да се движи, да говори нормално или дори да диша. Когато възникне заболяването, има също "тонично" коляно и "втвърдяване" рефлекси, емоционално-афективни разстройства, мускулна хипертония.

Бременната хорея е заболяване, което се връща от детството. Това означава, че жените, които срещат малка хорея в детска възраст, попадат в рисковата зона. Патологията може да се появи по време на първата бременност в продължение на 2-5 месеца. С последващия ход на "интересното" положение може да се получи и хорея. Лечението в такива случаи е рядко, тъй като болестта изчезва само след прекъсване на бременността или след раждането.

Хореа ревматика

Началото на заболяването възниква на фона на остър ревматизъм или ендокардит, който се съпровожда от увреждане на сърдечните клапи. Много случаи на заболяването не са свързани с този фактор, а болестта се проявява.

Ревматичният хореа най-често засяга деца на възраст от 6 до 15 години. При момичетата патологията е по-често срещана. На първия етап болестта не може да предизвика тревожност, тъй като симптомите са ограничени до гримаси и родителите я приемат като шега. Процесът продължава с малки неволеви движения на крайниците, като се започне от върховете на пръстите и се разстила постепенно в тялото. Седмица по-късно се появява период на проявление, когато движенията на детето стават бързи и бързи. Това състояние не позволява на детето да продължи да функционира нормално, тоест, хранене, ходене, писане.

Ревматичната хорея изкривява лицето на детето с хиляди гримаси. Тежките форми на заболяването пречат на пациента да стои на крака, да преглъща, да говори, докато тялото непрекъснато се движи. Ако се диагностицира хорея, лечението трябва да се направи внимателно и спешно.

диагностика

Подозренията от хорея се дължат на странното поведение на човек. При предварителен преглед лекарят трябва да проведе разговор с пациента или с близките си. По-специално, важно е да знаете дали някой друг е болен в семейството с това заболяване, колко дълго се появяват симптомите на хорея, дали пациентът е приемал лекарства, независимо дали е бил болен от възпалителни заболявания. Освен това експертът трябва да даде оценка на принудителните движения. Необходимо е също така да се диагностицират и описват заболявания, които могат да придружават по-често, да причинят сериозни интелектуални отклонения. Симптомите на такива заболявания не винаги се проявяват. Понякога, за да се открие подобна патология на ранен етап, се провежда цял комплекс от прегледи. Кръвният тест ще покаже нивото на мед в кръвта и наличието или липсата на признаци на възпалителни реакции. В допълнение, компютърна томография, магнитно резонансно изображение и електроенцефалография се извършват.

лечение

Хореята е патология, която не позволява на пациента да води обичаен пълноценен начин на живот, така че лечението й трябва да е навременно и изчерпателно. Тактиката на лечението директно зависи от причините за заболяването. Например, при болестта на Уилсън-Ковалов, на пациента се предписва диета с минимално съдържание на мед и лекарства, чието действие е насочено към намаляване на абсорбцията му.

В случая на хорея на Хънтингтън, се предписват невролептици и бензодиазепинови транквиланти. Ако хореята е причинена от хронична недостатъчност на кръвоснабдяването на мозъка, тогава са необходими лекарства, които понижават нивото на кръвното налягане. Когато васкулитът е хормонално лечение. Ако има много общи симптоми, лечението трябва да е изчерпателно.

Интензивността на принудителните движения може да бъде намалена чрез хирургическа интервенция, когато вентролатералните ядра на таламуса се унищожават. Ако сте болни, трябва да приемате лекарства, които подобряват работата и храненето на мозъка, както и витамините от вида B.