Болест на главата. Причини, диагноза, лечение

Болестта Фарах е описана за първи път през 30-те години на ХХ век. Това е наследствено заболяване (калцификация на мозъчните съдове). Най-често това е името на група патологии, в които са засегнати части от мозъка и неговите съдове. Калциевите соли се отлагат в стените на малки артерии, капиляри. Синдромът на Фара се наблюдава на възраст около 40-50 години, но са известни и случаи на по-ранна проява.

Група от невродегенеративни заболявания

Тази група болести се характеризира с поражение на централната нервна система. Определен брой неврони загива и това води до неврологични патологии. Невродегенеративните заболявания могат да имат различни причини и различни клинични прояви. Характерно е, че всички заболявания от тази категория са нелечими. Цялата терапия, която се прилага, е симптоматична. Това означава, че той улеснява проявата на болестта, но не допринася за регенерирането на увредените райони. Трансплантацията на нервна тъкан би била най-ефективна, но методът има както технически, така и морални пречки. Такива заболявания включват болестта на Алцхаймер, Паркинсон, Фарах. Като правило диагностицирането на такива заболявания в ранните етапи е трудно. Най-често при диагностициране на диагноза експертите разчитат на оплакванията на пациентите и на резултатите от наблюденията на тяхното поведение. Но основният инструмент е томографията (компютър, магнитен резонанс).

Симптоматология на заболяването

Тъй като тази болест е рядко явление, за специалистите е трудно да предоставят правилна клинична картина на синдрома. Симптомите могат да настъпят, ако възрастта на пациента надвиши 40 години. При по-младите хора симптомите на болестта на Farah могат да бъдат неясни и размити. При пациентите се нарушава координацията на движението, паркинсонизмът. Също така, признаци като тремор, дистония, бързи и непостоянни движения на крайниците (хореа), неволни контракции на ръцете, краката могат да свидетелстват за развитието на болестта. Тъй като болестта засяга части от мозъка, работната способност, умствената способност намалява. Човешката памет също страда. Често нарушение и реч. Други неврологични признаци включват усещане за болка, психични разстройства. Разграничаване на младежката форма на болестта, която се проявява при деца и юноши. Основните симптоми са: дистония, хорея, епилептични припадъци. Сенилната форма е типична за хора на средна възраст и по-възрастни хора. В този случай има паркинсонизъм, разстройства на говора, други проблеми в работата на нервната система. Може да настъпи и инконтиненция на урината.

Възможни причини за синдрома Фарах

Причините, поради които е възможно развитието на болестта, не са установени точно. Обаче е известно, че огромното въздействие върху неговото възникване е нарушено от работата на щитовидната жлеза, паращитовидни жлези. В този случай има неуспехи в метаболитните процеси на калций и фосфор. Подобни невродегенеративни заболявания могат да възникнат и в нарушение на киселинно-базовия баланс в организма. Алкалозата води до значителна загуба на киселини. Но алкалните съединения присъстват в излишък. Има също така мнение, че синдромът на Farah се проявява в генетични нарушения. Това означава, че мутира генът, който е отговорен за обмена на елемент като калций. Тази версия обаче има много противоречия. Има изолирани случаи, когато симптомите на заболяването се проявяват след облъчване на главата, отравяне с отрови, олово, при деца с Синдром на Даун. Също така, калцирането е диагностицирано при хора, които са имали рубеола (рядко). Друга възможна причина за калцификация на базалните ганглии е раждаемостта.

Изследователски методи за диагностика

Преди началото на компютърната томография, пациентите са преминали рентгенови изследвания на мозъка. Благодарение на появата на модерни методи на изследване, специалистите получиха по-информативни снимки от засегнатия район. Все пак, трябва да се отбележи, че компютърната чувствителност, а не магнитният резонанс, е по-чувствителна в тази клинична картина. Когато анализирате повечето от снимките, засегнатите области са ограничени до бледото сфера. Те са малки по размер. Най-често се променят базата на ганглиите, таламуса и церебелула. Нивото на калциране е приблизително същото като при младите хора, което е при възрастните хора. Също така, не са открити разлики между групите, при които заболяването на главоболието е асимптоматично, а тези, при които синдромът е съпроводен от изразени симптоми.

Хистологично изследване

При провеждането на патоанатомични изследвания в мозъка се наблюдава следната картина: съдовете имат белезникав вид (някои разклонени участъци). Когато ножът е докоснат, те звучат като криза. За хистологичен анализ се взема проба от материала: участъци от церебралната кора, базални ганглии и малък мозък. В района на последното калцификацията се извършва най-често. Пробите съдържат калциеви соли. Също така, най-често те се откриват на артериите (малки, средни), капиляри. По-рядко (изолирани случаи), болестта на Фарест засяга вените. Конгломерати от калций с малки размери се намират в цялата дължина на съдовете, както и в съседните тъкани. Също така в тъканите се изолира наличието на следи от арсен, алуминий, кобалт, мукополизахариди.

Декларация за диагноза

В зависимост от това дали болестта има симптоми, диагнозата може да е малко трудна. Често тя се диагностицира случайно, провеждайки томография, за да потвърди съвсем различно заболяване. На първо място, експертът изключва нарушаването на калциевия метаболизъм, други малформации. След това се определя изчислена томография (или рентгеново изследване). Лекарите казват, че един от проблемите при определяне на правилната диагноза е хипопаратироидизмът. Това заболяване, което се случва с дефицит на паратиреоиден хормон. В резултат на това нивото на калций в кръвта намалява и нивото на фосфора се увеличава. Ако при изчислената томография се наблюдава калцификация на стволови зъбни структури, са необходими допълнителни анализи, за да се разграничи хипопаратироидизмът от състояние като болестта на Phara. Преди всичко, важно е да се определи нивото на паратиреоидния хормон и калций. Също така, когато се диагностицира паразитна лезия на нервната система. Има специфични реакции в кръвта, цереброспинална течност. Рядко заболяването на Far се различава от състояние като склерозата на Бърневил.

лечение

Отстраняването на натрупването на калций, образувано в мозъка и неговите съдове, е невъзможно. По правило лечението на такова заболяване е симптоматично. На първо място, тя е насочена към подобряване на обмена на калций и фосфор в организма. Ако възникнат симптоми Болестта на Паркинсон, тогава специалистът назначава специални лекарства (леводопа). Също така, болестта на Phara, лечението на проявите й, включва прием на антиоксиданти, средства за подобряване на метаболизма. терапия блокери на калциевите канали е неефективно. Струва си да се има предвид, че заболяването е доста рядко и слабо проучено. В повечето случаи терапията отслабва симптомите на проявата на заболяването, но не влияе на степента на калциране.

Прогнози за болестта

Тъй като това състояние нарушава метаболизма в мозъка, както и калциевите соли имат дразнещ ефект върху тъканите, прогнозите на болестта на Farah са много двусмислени. Болестта прогресира бавно, с възрастта, калциевите отлагания се увеличават. Разбира се, всичко това не се случва в рамките на една година. По правило невродегенеративните заболявания се развиват в продължение на няколко десетилетия. Основният проблем е липсата на информация за това състояние, както и липсата на специфично лечение. Следователно, терапията има за цел да подобри качеството на живот на пациента. Друга отрицателна точка - болестта е слабо диагностицирана в ранните етапи.