Каква патология се нарича синдром на Вебер? Синдром на Вебер: причини, признаци и лечение

Синдромът на Sturge-Weber е наследствено заболяване, принадлежащо към групата на редуващи се синдроми. Тя съчетава поражението черепните нерви от страната на огнището и разстройство на сензорните и двигателните функции от противоположната страна. Синдром на Вебер се нарича неврологичен синдром, в които гръбнака или сърцевината са повредени на окуломоторния нерв. Типичните симптоми на болестта, се признават по лицето, от страна на огнището има птоза, мидриаза, страбизъм, централно контралатерална хемиплегия, парализа на мускулите на лицето и езика.

Синдром на Вебер: признаци

синдром на Weber е заболяване, при което има в засегнатите райони на ангиома кожата, ангиома също наблюдава очни съдове konyunktivy- възможно развитие на катаракта, глаукома, и отлепване на ретината.

На меката медула се образуват множество ангиоми, които също се разпространяват на лицето и съседните тъкани с характерни неврологични симптоми. Най-често заболяването засяга областта на горната челюст и очния тригеминален нерв. Повредите на меката обвивка на мозъка могат да бъдат или само от едната страна, или да повлияят и на двете.

Засегнатият участък на лицето е покрит със специфични червени петна, а в допълнение към нервната система болестта може да засегне вътрешните органи.

Синдромът на Вебер се характеризира със следните прояви:

• В изображенията на ядрено-магнитен резонанс или CT, прояви на лептоменингеална ангиома.
• Конвулсивни реакции.
• Забавяне на умственото развитие (идиотичност, олигофрения).
• Повишено вътреочно налягане.
• Недостиг на зрение.
• Хемипареза.
• Атрофия.
• Ангиоми (кожата е покрита с червени съдови петна).

Сортове на синдрома на Вебер

Има няколко основни сорта. По-горе е описаната болест - синдром на Вебер. Снимката показва как изглежда човек, страдащ от тази патология. Болестта е разделена на:

• Schirmer-синдром - развитието на ранна глаукома с прояви на кожен и очен ангиом.
• Синдром на Milles - развитието на хемангиома на окото без добавяне на ранна глаукома с прояви на ангиома върху кожата и в областта на очите.
• Синдромът Knud-Rrubbe е проява на ангиома на енцефалотригеминала.
• Синдром на Вебер-Думитри - проява на епилепсия, припадъци, изоставане в развитието, хемихипертрофия.
• Синдром на Jahnke - ангиома на кожата, области на мозъка.
• Loford-синдром - ангиома на очната ябълка без увеличение.

Синдром на Вебер: причини

Причината за болестта е, че по време на развитието на плода, две ембрионална листовка: ектодерма и мезодермата. Развитието на тази болест при децата е изключително спорадично. Болестта се предава главно от доминиращите алели, но има и рецесивно наследство.

Болестта може да се развие при плода, ако по време на бременността тя е била отрицателно засегната. Те включват:

• Пушенето по време на бременност, особено в ранните етапи.
• Пийте алкохол.
• Употреба на наркотици.
• Интоксикация на бременна жена с различна етиология.
• Неконтролирано използване на лекарства.
• Сексуални инфекции, придобити по време на бременност.
• Интраутеринни инфекции.
• Метаболитни нарушения в бъдещата майка (хипотиреоидизъм).

Често развитието на болестта засяга само наследствеността. Синдромът на Вебер не може да бъде заразен в ежедневието.

Диагностика на заболяването

Болестта се диагностицира от характерни прояви. Част от лицето на пациента е подложено на ангиоматични промени, увеличава се очно налягане с възможно увеличаване на очната ябълка, има епилептични припадъци. Ако има съмнение за синдром на Weber, диагностиката и лечението се извършва от няколко лекари: офталмолог, невролог, epileptologist, дерматолог.

За да се изясни диагнозата, е необходимо рентгеново изследване. На снимките можете да видите калцифицирането на мозъчната кора. Компютърната томография дава още по-пълна картина на засегнатите райони. При снимки, направени с ЯМР, можете да определите изтъняването на мозъчната кора, дегенерацията и атрофията на бялото вещество. Хардуерната диагноза е необходима и за изключване на други, не по-малко опасни заболявания: тумори на мозъка, абсцес на меките тъкани на мозъка, кисти.

Огромна роля за правилното диагностициране играе ЕЕГ стопанство, тъй като тя дава възможност да се определи активността на биоелектрически импулси в мозъка, навреме, за да се диагностицира епилепсия. Повечето хора със синдрома на Вебер имат епилептични припадъци. Също така, измерванията на налягането в очите, зрителната острота, офталмоскопията, AV сканирането се извършват за офталмологично лечение.

Лечение на синдрома на Вебер

В момента синдромът на Вебер няма ефективно лечение и терапията има за цел да арестува симптомите и да подобри качеството на живот на човек. На пациента се предписва антиконвулсивна терапия с употребата на различни лекарства:

• "Depakine".
• "Карбамазепин."
• "Keppra".
• "Топирамат".
• "Финлепсин".

Доста често пациентът не отговаря на лечението на епилептични припадъци, тогава лекуващият лекар може да бъде предписан за употреба на няколко лекарства. Ако интензивната терапия не помогне, тогава според указанията на неврохирура може да се предпише хирургично лечение.

Повишеното очно налягане (глаукома) се третира със специални капки, които намаляват секрецията на очните течности. Тези лекарства включват "Тимолол", "Алфаган", "Азопт", "Дорзоламид". Тази консервативна терапия обаче може да бъде изключително неефективна, а след това единственият вариант е хирургичното лечение: пациентът е трабекуллектомия или трабекулотомия.

Последици и усложнения

Синдромът на Вебер е доста опасно заболяване. В случай, че продължаващото консервативно или хирургично лечение не даде резултати и състоянието на пациента не се е подобрило, се дава доста неблагоприятна прогноза. Неконтролируемият епилептичен синдром може да доведе до деменция, олигофрения, загуба на зрение и повишаване на риска от инсулт.

Предотвратяване развитието на болестта

Въпреки факта, че болестта е наследствена, превантивните мерки, извършвани от бременна жена, значително ще намалят риска от развитие на болестта. Такива дейности включват:

• Пренебрегване на лоши навици (особено по време на бременност).
• Поддържане на здравословен и здравословен начин на живот. Чести разходки на открито, здравословен сън.
• Правилна частична мощност. Увеличаване на храната на храни с високо съдържание на фибри. Не яжте полуготови или пържени храни.
• Навременна регистрация по време на бременност и посещение на лекар в определеното време.
• Употреба на наркотици само за лекарско предписание.

Синдромът на Вебер е рядко и опасно заболяване, което пряко засяга качеството на човешкия живот. Доверете се на лекарите, навременната диагноза и преминаването на предписаното лечение могат да променят живота към по-добро. Също така е важно да не позволим на болестта да се развива и да не приема лекарства без предписване на лекар.