Какъв е синдромът на Клеппел-Вебер-Треноне?

Както е известно, вродени патологии се предават на генетично ниво от родителите или възникват от нарушаването на ембриогенезата. Аномалии могат да се формират от всякакви тъкани или органи. Най-често те се откриват непосредствено след раждането на детето, но понякога се проявяват много по-късно. Пример за вродена аномалия е синдромът на Klippel-Weber-Trenone. Това заболяване се отнася до патологиите на съдовата система, засяга главно вените на долните крайници.

За разлика от много други вродени аномалии, синдромът на Klippel-Weber-Trenone може да има благоприятна прогноза за живота. Това се постига с помощта на навременното хирургично лечение на заболяването.

Патология: Синдром на Klippel-Trenone-Weber - какво е това?

Това заболяване е известно от началото на 20-ти век, когато за първи път е описан от двама учени - Trenone и Klippel. По-късно д-р Вебер допълва вече наличната информация за тази патология. Известно е, че заболяването има друго име - остеохипертрофичен венозен невус.

Clippel-Weber-Trenone синдром се среща главно сред мъжката популация. По това време информацията за основната причина за развитието на болестта и нейната епидемиология не е достатъчна. Основните симптоми на патологията са обширни "родилни знаци" (ненузи) на краката, различни диаметри на долните крайници, разширени вени. Въпреки ранното развитие на клиничните признаци и тежестта на лезията, в някои случаи синдромът е лечим. Това предимство се постига благодарение на появата на нови технологии в областта на съдовата хирургия.

Причини за проблема

Тъй като заболяването е описано относително наскоро (преди около 100 години), в момента няма надеждна информация за нейната етиология. Въпреки това съществуват няколко теории, според които се развива синдромът на Klippel-Trenone-Weber. Причините за патологията са свързани с наследствена тежест. Разбираемо е, че основният етиологичен фактор е мутацията на гените. Според друга теория, причината за болестта е в нарушаването на ембриогенезата в ранните етапи на бременността. Под въздействието на неблагоприятни фактори на околната среда (химическо отравяне, психоемоционално натоварване, облъчване с радиация) протича аплазия на венозната система. Неразвитостта й също се свързва с инфекциозни агенти. Според тази теория причината за патологията е бактериите или вирусите, които са попаднали в тялото на майката по време на бременност.

Клинична картина на заболяването

Първите прояви на синдрома на Klippel-Trenone-Weber вече са очевидни новородено. В редки случаи те се появяват по-късно - в детска възраст. класически симптомите на заболяването са следните функции:

1. Ангиомите са съдови петна. Най-често те са на един крак и покриват голяма площ. Цветните ангиоми могат да бъдат различни: от светло до тъмно лилаво. Под въздействието на физически фактори (триене, удар), кожата в областта на "рождените белези" се уврежда лесно, появява се кървене.
2. Разширени вени на повърхностните вени. Клиничните прояви на тази особеност са изкривяване, удебеляване, разширяване и болезненост на съдовете на долния крайник.
3. Хипертрофия на засегнатия крак. Поради поражението на дълбоките вени и пролиферацията им, крайникът се увеличава в диаметър. В някои случаи костната система е включена в процеса. След това засегнатият крак може да бъде по-дълъг от здравия крайник.

Понякога един от признаците на заболяването липсва или не се появява външно (например, разширени вени). В някои случаи патологията прогресира бързо и лезията преминава от крайниците до багажника и горния humeral колан.

диагностика

Да се ​​подозира, че синдромът на Klippel-Weber-Trenone е възможен с големи ангиоми. Този симптом се появява първи. По-късно се включват варикозни заболявания и хипертрофия на крайниците. Характерна особеност на тази патология е едностранното поражение. Ако се подозира наличие на заболяване, се извършва лабораторна и инструментална диагностика. На първо място се извършват ултразвук и доплерография на долните крайници. Характерна особеност на този синдром е липсата на корелация между венозно налягане и сърдечна дейност. Този знак се отразява от права линия при провеждането на венография.

Синдром Clippel-Trenone-Weber: лечение на патологията

Елиминирането на болестта зависи от степента на поражение на дълбоките вени. При значително стесняване се извършва маневра. Ако главната вена е засегната в голяма област, тогава съда се трансплантира с изкуствен материал. Като допълнително лечение се прилага склеротерапия (препарати "Тромбовар", "Фибро-Уейн"), носещи компресионно бельо. Също така е необходимо постоянно приемане на антикоагуланти (лекарства "Варфарин"). В някои случаи операцията на съдовете може да се извърши с лазер.