Синдром на Lyell: симптоми, диагноза, лечение

синдром на Lyell - сериозно заболяване на токсични и алергичен характер, да доведе до остър нарушение на общото състояние на пациента, както и характеризира с булозни образувания върху кожата и лигавиците. Синонимни имена на тази патология: остра или токсична епидермална некролиза.

етиология

Дефиницията на заболяването показва неговата токсико-алергична етиология. Какво значи всичко това? Възпалителните процеси на фона на прояви на алергия причиняват увреждане на тялото от токсини. Има откъсване на повърхностния слой на кожата с деликатна некротизация.

Синдромът се счита за вид булозен дерматит. Името на лекаря Лайъл, който през 1956 г. го описва като тежка форма на токсикодерма. Клиничната картина може да бъде сравнена с изгаряне на кожата от 2 градуса. Друго общо име за синдрома е "злокачествен пемфигус".

Заедно с анафилактичен шок това заболяване се счита за най-тежката алергична реакция. И това трябва да се отбележи, че в допълнение към тази смъртоносна болест, има и друга, нещо подобно на болестта й, което бе наречено синдром на Стивънс-Джонсън (съкращение SS). Те често са объркани, но компетентността на опитни професионалисти да разпознават тези заболявания.

Причини за синдрома на Lyell

Част от известните патологични случаи е причинена от остри алергични реакции към лекарства. Най-честата причина са сулфонамидите. По-рядко - антибиотици на тетрациклин, еритромицини, антиконвулсанти, някои болкоуспокояващи, противотуберкулозни и противовъзпалителни средства. Съществуват и изолирани случаи на отделни алергични реакции към хранителни добавки, витаминни препарати, както и тетанус антитетанус и радиоактивни агенти.

Като друга група от случаи може да се открият реакции към инфекциозни процеси, най-често причинени от златен стафилокок от група II. Такава силна алергия (синдром на Lyell, а не Джонсън) обикновено се наблюдава в детството и има изключително трудно протичане.

Има няколко идиопатични случая, чиито причини остават неразрешени.

Също така синдромът се развива на фона на терапията на тежки форми на различни патологии. Съществува предположение, че причината за развитието на това заболяване е комбинацията от фактори, инфекциозни и медицински.

патогенеза

Описаната патология се проявява доста бързо: от няколко часа до една седмица. Има случаи на неговото развитие и по-късно.

Обикновено се смята, че появата на синдрома на Lyell се провокира от индивидуална повишена алергична чувствителност на организма, която е генетично определен знак. Това е един вид тежка непоносимост към наркотици.

Анамнезата на много пациенти съдържа алергични прояви като ринит, полиноза, контактен дерматит, екзема, бронхиална астма и др.

Механизмът на развитие на екзотична реакция

Как се проявява синдромът на Lyell при деца? Тялото нарушава процеса на неутрализиране на метаболитните продукти. По този начин лекарството се комбинира с протеина, който е част от повърхностните слоеве на кожата. В резултат на това структурата на последната образува чуждо вещество, което е последвано от остра имунна реакция. Оказва се, че самата кожа става най-силният алерген. Това може да бъде приравнено към реакциите на тялото към чуждата присадка. Само в този случай няма нищо странно.

Интересно е, че при всички пациенти със синдроми на Lyell и Johnson наличието на имунологични реакции, известни като феномен Schwarzman-Sanarelli, е характерно за организма.

Нарушения в тялото

В тялото се нарушава процесът на веригите на протеиновите вещества и регулирането на тяхното разпадане. Това се проявява в много бърза и неконтролирано им разделяне, в резултат на тялото (в течно) е натрупването им, от своя страна токсични ефекти върху вътрешните органи.

Всичко това води до факта, че функциите на самите тела, които са отговорни за неутрализирането на продуктите на гниене и тяхното отнемане, също страдат много. В резултат на това се нарушава балансът вода-сол в организма, както и равновесието на минералните вещества. Състоянието на пациента рязко и бързо се влошава и ако навреме не му предостави спешна медицинска помощ, вероятността от фатален изход е висока. Степента на смъртност при синдрома на Lyell е много висока.

Симптоми и диагностични характеристики

Болестта е предразположена главно към младите хора и децата. Обикновено диагнозата не е трудна, защото симптомите и простите лабораторни показатели в този случай са ясно изразени.

Ние отбелязахме по-горе, че развитието се характеризира за кратко време. Условието се влошава рязко, пациентът може дори да умре преди началото на лечението. Всичко започва с рязко покачване на температурата, понякога до критични стойности, тялото е покрито с изобилие от изригвания под формата на червени петна с оток с малък размер. Диагнозата на синдрома на Lyell трябва да се извърши много бързо.

Увеличаване на размерите на петна

Постепенно петната се увеличават по размер, сливат, образувайки големи лезии. Тогава процесът става подобен на картината на развитието на изгаряния от втора степен:

• След около 2 дни засегнатите области са покрити с блистери с различни размери. Кожата върху тях е много тънка и склонна към механични наранявания, разчупва се много лесно.
• След известно време пациентът изглежда, че е затоплен с вряла вода.
• Кожата е изключително болезнена, има симптом на "мокро бельо": когато я докоснете, лесно можете да я преместите в гънката. Също така е възможно появата на изобилие от леки кръвоизливи в тялото.

Лигавиците страдат

В този процес както синдромът на Стивънс-Джонсън, така и синдромът Lyell страдат от лигавиците. В устата има наличие на дефекти, изключително болезнени дори при леко докосване. Има силно кървене.

На устните - една и съща картина. По-късно засегнатите огнища са покрити с корички. Дебелината и местоположението им са такива, че пациентът не може да яде.

Възможно е да има увреждане на лигавицата на горните дихателни пътища, стомашно-чревния тракт и дори на пикочния мехур.

Смърт на повърхностния слой на кожата

Микроскопското изследване на материала разкрива смъртта на целия повърхностен слой на кожата, при който се открива значителен брой мехурчета. Съдържанието им е стерилно, в него няма патогени.

По-дълбоките слоеве в синдрома на Lyell са оточни, те разкриват огромен брой имунни клетки, които са вградени в кръвта. Те са близо до съдовете, а стените на вторите също се надуват.

Системни признаци за поражение

Както вече отбелязахме, общото състояние на пациента се влошава интензивно:

• Има висока температура, силно главоболие, дезориентация в пространството, зачервяване на съзнанието, сънливост.
• Има признаци на дехидратация под формата на силна жажда, сухота в устата, намаляване на количеството на слюноотделяне.
• Работата на сърдечно-съдовата система е нарушена, кръвта кондензира, което следователно води до неуспехи в работата на всички органи и организма като цяло.
• Тъй като ключовият момент на това заболяване е силно нарушение на водно-солевия баланс, това е източник на значителна дехидратация, интоксикация възниква при продуктите на разпад на органи и техните тъкани.
• Нарушаването на синтеза на протеини и механизмите на тяхното разцепване води до натрупване в тъканите на голям брой протеини с по-малък размер.

Лабораторни показатели

С синдрома на Lyell (на снимката можете да видите началния стадий на заболяването), кръвен тест показва висока левкоцитоза, което показва интензивен възпалителен процес в тялото. Формулата на левкоцитите показва появата на незрели форми на левкоцитите, увеличаването на ESR, кръвосъсирването също е по-високо от нормалното.

Биохимичният анализ на кръвта показва значително намаляване на протеина в него, но съдържанието на протеинови тела е високо. Също така повишен билирубин, който е показател за чернодробна дисфункция. Съществува и високо съдържание на урея, което показва нарушение на бъбречната функция. Има голямо съдържание на азот и активността на някои ензими.

Анализът на урина разкрива протеин в него.

Какви са препоръките за синдрома на Lyell?

лечение

Много важно е своевременното откриване на признаци на описаното заболяване, осигуряването на спешна медицинска помощ на пациента и поставянето му в болница, за предпочитане незабавно в интензивното отделение. Вече отбелязахме колко зле се влошава състоянието на пациента и какви генерализирани последици и усложнения води този патологичен процес.

Странно, но най-критичният период на заболяването е 2-3 седмици, когато се появят горепосочените усложнения. Понастоящем е важно да се осигури максимална помощ.

Висока смъртност

Въпреки постоянното подобрение на терапевтичните методи, със синдрома на Lyell, смъртността остава доста висока - около 30% от всички случаи умират. Колкото по-късно диагнозата се прави и лечението започва, толкова по-голяма е вероятността от смъртоносен изход. Тази вероятност се увеличава, когато се засяга повече от 50% от кожата.

Терапевтичните методи за лечение на синдрома на Lyell са насочени към борба с патологичните промени в организма, в резултат на токсичния ефект на продуктите от разграждането на протеини и тъкани на органи. Също така поддържа баланса вода-сол и минерал в организма, се вземат мерки за намаляване на коагулацията на кръвта.

Техники за интензивна грижа

При симптомите на синдрома Lyell получава интензивна терапия. По принцип изглежда така:

• екстракорпорална hemosorbtion. Това е Метод номер 1 при лечението на синдрома на Lyell. Препоръчително е да се използва през първите два дни, тъй като по-нататъшната ефективност на терапията е значително намалена. При започване на навременното лечение, 2-3 процедури са достатъчни за пълно възстановяване на пациента. След няколко дни състоянието на пациента се влошава чувствително и токсичното увреждане на тялото набира скорост. В този случай може да са необходими повече процедури.
• Плазмафереза. Тя има двупосочно действие. Първо, той премахва токсините, алергени, имунните комплекси, циркулиращи в кръвта, както и активните имунни клетки от тялото. Второто е, че нормализира защитата на тялото. В началния стадий на заболяването, 2-3 процедури също са достатъчни, за да се възстанови нормалното състояние на пациента.
• Терапевтични методи, насочени към стабилизиране на баланса вода-сол и протеин в организма. Това е много важен етап в лечението, тъй като това заболяване причинява генерализирани патологични процеси на вътрешните органи. Тялото непрекъснато инжектира течност (около 2 литра на ден) под формата на специални разтвори за интравенозно инжектиране.
• Тъй като по време на описаната болест има активно разграждане на кожата и нейните собствени органи, пациентът получава специални препарати, които потискат производството на ензими, насочени към унищожаване.
• Кортикостероидни препарати. Те имат изразена противовъзпалителна и антиалергична активност. Дозите им по време на интензивното лечение се увеличават.
• Подготовка за нормализиране и поддържане на чернодробната и бъбречната функция.
• Антибиотици. Тяхната цел е по-скоро превантивна. Тъй като тялото има активни възпалителни и разрушителни процеси, вероятността за инфекциозна инфекция е висока. Но изборът на антибиотици е много строг, тъй като в този случай те се справят с пациент с висока степен на чувствителност към лекарства и изразена алергична реакция.
• Приемане на минерали едновременно с диуретици. Това са препарати от калий, калций, магнезий.
• Медикаменти, които помагат за намаляване на кръвосъсирването.
• На засегнатата област на кожата, мехлеми за заздравяване на рани, кортикостероидни аерозоли, локални антибактериални лекарства, се извършва редовна смяна на стерилни превръзки. Като средства за заздравяване на рани и противовъзпалителни средства се предписва изплакване на устната кухина с отвари на билки с антибактериална стойност.

Третирането, както вече беше споменато, се извършва в интензивни отделения, където се извършва интензивно наблюдение и се осигурява подходяща грижа за пациента. Студената в стаята е недопустима. Задължително е помещенията да бъдат оборудвани с UV лампи с бактерициден спектър на действие.