Синдром на Felty: симптоми, диагноза

Синдромът на Felty се отнася до усложнението на ревматоидния артрит, което се проявява само при 1% от всички пациенти с това заболяване. Треска, мускулна атрофия, пигментация и тенденция към инфекциозни заболявания - всички тези фактори обикновено придружават синдрома на Felty. Диагнозата на патологията се основава на наличието на анамнеза за ревматоиден артрит, решаващата роля принадлежи на лабораторните показатели. Лечението включва прием на глюкокортикостероиди, извършващи спленектомия. Патологията отдавна се характеризира с неясна природа и клинична картина. През 1929 г. AP Felty описва болестта подробно. От този момент заболяването се отличава в независима нозология.

Синдром на Felty: Какво е това?

Болестта се определя от наличието на три патологии едновременно: ревматоиден артрит, увеличен далак и левкопения (ниски бели кръвни клетки). Този синдром е по-често диагностициран при хора над 40 години, обикновено при жени.

Експерти предполагат, че основната причина за заболяването е автоимунен процес. Това се случва при директно включване на лимфоидна тъкан и последващо образуване на имунни комплекси, както и специфични антитела. Патологията се проявява под формата на неутропения със задължително намаляване на резистентността към повечето инфекции и когато те се появят - в тежък курс. Затова днес е спленектомията (отстраняването на далака), която е призната като единственият ефективен метод на лечение.

Синдромът на Felty е много разнообразен, често атипичен. Болестта може да бъде предшествана от няколко години (от 5 до около 10) от така наречената болест ревматоиден полиартрит с едновременно включване в патологичния процес на интерфалангеални стави с различна степен на тежест.

От друга страна, при повечето пациенти с тази диагноза се определят типичните прояви на колагеноза. Това може да бъде фебрилно състояние, образуване на подкожни нодули, миокардит, загуба на тегло, полисерозити.

Основните причини

Етиологията на заболяването не е известна. Не всички пациенти с диагноза "ревматоиден артрит" развиват тази патология. В костния мозък на здрав човек непрекъснато се произвеждат бели кръвни клетки. При пациенти с този синдром, независимо от достатъчно ниско кръвообращение, се образуват и левкоцити. Те могат да се натрупват в излишък в далака.

Какви са признаците на синдрома на Felty при възрастни?

• Articular синдром (полиартрит на малките стави).
• Повишен размер на черния дроб.
• Генерализирана лимфаденопатия (диагностицирана в 50% от случаите).
• Прогресивно увеличаване на размера на далака (определено чрез палпиране).
• Полиневропатия.
• Пигментация върху кожата, появяване на язви в областта на гърдите.
• Дифузна белодробна фиброза.
• Ревматоидни възли.

Всички от горните признаци могат да диагностицират синдрома на Felty. Симптомите при всички пациенти се проявяват по различни начини. Например, понякога разширяването на далака се наблюдава изключително в късните етапи на развитие на патологията.

Декларация за диагноза

Основата за окончателното потвърждаване на клиничната диагноза е едновременната комбинация от спленомегалия и ревматоиден полиартрит. Кръвният тест се характеризира с анемия, левкопения, неутропения. Имунологичният тест обикновено показва високи титри на RF, CEC, наличие на антинуклеарни антитела. Миелограмата води до диагностициране на миелоидната хиперплазия на мозъка с преминаване към незрели клетъчни елементи. Инструменталните изследователски методи (MRI, CT, ултразвукови стави) често са по-малко информативни. Синдромът на Felty е изключително важен за разграничаване от цироза на черния дроб и саркоидозата.

Основни принципи на лечението

Терапията в този случай предполага интегриран подход. Ревматоидният артрит се третира като стандарт. Терапията на повтарящи се инфекции и артрит включва лекарства, които помагат при ревматизъм ("Азатиоприн", "Метотрексат").

Пациентите със сериозни инфекции се насърчават да направят седмично инжектиране на фактор, който стимулира гранулоцитните колонии. Помага да се увеличи броят на белите кръвни клетки.

Основните препарати спомагат за намаляване на симптомите, придружаващи артрита и самия синдром на Felty. Те включват следното: "Метотрексат", "Пенициламин".

Глюкокортикостероидите са ефективни само при високи дози. В противен случай вероятността за рецидив се увеличава. От друга страна, дългосрочната употреба на глюкокортикостероиди може да доведе до развитие на интеркурентни инфекции.

Критерии за ефективността на терапията:

• Увеличаване на броя на гранулоцитите до 2000 / mm.
• Намаляване на честотата на усложнения от инфекциозен характер.
• Намаляване на атаките при висока температура.
• Намаляване на прояви на язви на кожата.

Кога се препоръчва операцията?

Как иначе можеш да преодолееш синдрома на Фели? Лечението с хирургическа интервенция се препоръчва в случай, че лекарствената терапия е неефективна или поради някакви причини тя е противопоказана. В този случай речта като правило е за спленектомия. Важно е да запомните, че в 25% от случаите неутропенията се повтаря след тази процедура.

Чрез спленектомия се разбира хирургическа операция, през който лекарят напълно или частично отстранява далака. Днес има две възможни опции за тази процедура: лапароскопия и открита спленектомия.

Лапароскопията се извършва с помощта на обща анестезия. В този случай операцията включва използването на тънък инструмент с камера в края, която се нарича лапароскоп. Хирургът прави няколко малки разрези в корема, чрез които въвежда инструменти за последващи манипулации. Периодът на възстановяване, като правило, не отнема много време.

Отворената спленектомия включва един голям разрез под ребрата, през който хирургът премахва далака. След отстраняването на този орган способността на организма да филтрира бактериите и вирусите от кръвта значително намалява.

Възможни усложнения

Усложненията на патологията са изключително редки и могат да се появят под формата на скъсване на далака, развитието на така наречената портална хипертония с кървене от стомашно-чревния тракт, тежки вторични инфекции.

заключение

Синдромът на Felty е относително рядко заболяване или по-скоро усложнение от цяла група патологии, което днес е много рядко диагностицирано. Това не означава, че човек може да пренебрегне лечението си и да не търси квалифицирана помощ от съответния лекар. Първичните симптоми трябва да предупреждават всички и да станат причина да потърсят съвет от специалист. В противен случай се увеличава вероятността от влошаване на общото състояние и развитието на сериозни усложнения, включително руптурата на самата далака. Единствената ефективна терапевтична възможност е понастоящем призната спленектомия.

Надяваме се, че цялата информация по тази тема, представена в тази статия, ще бъде наистина полезна за вас. Бъдете здрави!