Класически лимфом на Hodgkin: нодуларна склероза

Нодуларната склероза е хистологичен вариант на лимфогрануломатоза, характеризиращ се с плътен растеж на съединителната тъкан, разделен на маса от неправилно оформени клетки и лобули. Те съдържат обрасната лимфоидна материя с огромен брой клетки на Березовски-Стърнберг. Заболяването започва с увеличаване на възлите. Тази патология е един от вариантите на класическия лимфом на Hodgkin.

Болестта на Hodgkin се счита за сериозно заболяване, което засяга лимфната система. Болестта може да се образува във всеки орган, който има лимфоидна тъкан (тимусна жлеза, сливици, далака, аденоиди и т.н.).

Нодуларна склероза: симптоми

Ходжкинският лимфом може да бъде в лице, ако има такива прояви като:

• загуба на тегло;
• увеличаване лимфни възли (често в областта на шията);
• загуба на апетит;
• задух;
• нощно изпотяване или треска;
• болка в гърдите;
• увеличен черен дроб (5% от пациентите) или далак (30% от пациентите);
• тежест или болка в корема (при деца);
• сърбеж на кожата (само при 1/3 от хората, страдащи от заболяване);
• трудно дишане;
• кашлица.

причини

Лимфогрануломатозата може да бъде заразена на всяка възраст, но по-често се наблюдава при млади мъже от възрастовата група от 16 до 30 години или при възрастни над 50 години. Деца под 5 години практически не се разболяват. Това, което конкретно провокира това заболяване, все още е неизвестно. Съществува обаче предположение, че източникът е вируси. Смята се, че началото на това заболяване може:

• състояния на имунната недостатъчност;
• инфекциозна мононуклеоза (развълнуван от вируса на Epstein-Barr).

Нодуларната склероза на лимфома на Hodgkin може да се осъществи мигновено, да трае от 3 до 6 месеца или да се простира в продължение на 20 години.

Какви са етапите на заболяването?

Степените на лимфом на Khodjin се определят от резултатите от лабораторните тестове и на базата на следните индекси:

• броя на засегнатите лимфни възли, както и тяхното местоположение;
• наличието на тези възли в различни области на диафрагмата;
• тумори в други органи (например в черния дроб или далака).

Първият етап. В този случай се засяга само един лимфен възел или лимфоиден орган (далак, пръстен на Пирогов-Валдер).

Вторият етап. Тук обикновено са засегнати лимфните възли от двете страни на гръдния кош, диафрагмата и лимфоидните органи.

Третият етап. Тази степен на лимфома на Ходжкин почти не се различава от втория етап. Въпреки това, той има два вида нодуларна склероза на третия етап:

• в първия случай са засегнати органите, разположени под диафрагмата (целукални лимфни възли, далак);
• в допълнение към регионите, изброени в първия вид, също са засегнати и други места с лимфни възли близо до диафрагмата.

Четвъртият етап. Засягат не само възли, но и нелимфоидни органи - костен мозък, черен дроб, кости, бели дробове и кожа.

Определяне на степени на лимфом на Hodgkin

Индикаторът за тежестта на клиничната ситуация и болезненото протичане на други тъкани и органи се отбелязва с букви.

А - няма сериозни общи прояви на болестта.

Б - наличието на един или повече симптоми (безумно повишаване на температурата, изпотяване през нощта, бързо отслабване).

Е - фокуси се разпространяват в тъканите и органите, разположени в близост до засегнатите лимфни възли.

S - има лезия на далака.

X - има сериозен тумор с огромни размери.

Хистологични видове на заболяването

Що се отнася до клетъчната структура на лимфогрануломатозата, съществуват 4 форми на неразположение.

1. Нодуларната склероза на лимфома на Hodgkin е най-честата форма на заболяването, приблизително 40-50% от всички случаи. Те са болни по-често от младите жени, които са най-често засегнати лимфни възли медиастинума. В биопсичния материал освен клетките на Березовски-Стърнберг има и големи лакунарни клетки с пенеста цитоплазма и маса от ядра. Прогнозата за това заболяване обикновено е добра.
2. Лимфогистиоцитен лимфом, който се образува в 15% от примерите. По-често се среща при млади мъже под 35-годишна възраст. Има отлична степен на преживяемост от пет години и има клетки от зрели лимфити, както и Strenberg. Този вид заболяване с леко злокачествено заболяване и се открива в началните етапи.
3. Комбиниран сорт обикновено се диагностицира при възрастни и деца. Тя има типична типична клинична картина и тенденция към обобщаване на действието. При хистологично изследване се идентифицират различни варианти на клетъчните връзки, включително Sternberg. Установено е при 30% от пациентите с лимфом. Нодуларната склероза в този случай има сравнително добра прогноза и ако лечението е предписано навреме, няма проблем с твърда ремисия.
4. Опасен гранулом с разрушаване на лимфоидна тъкан се забелязва рядко само при 5% от примерите (най-вече сред възрастните хора). Характерна особеност тук е, че няма лимфоцити и преобладават клетки Sternberg. Тази форма на лимфом се характеризира с най-ниския процент на 5-годишно оцеляване.

диагностика

Диагнозата "лимфома" се определя само от хистологично изследване на лимфните възли и се счита за доказана само в случай, че в резултат на това изследване са открити специални многоядрени клетки Sternberg. При тежки примери е необходимо имунофенотипизиране. Цитологичният анализ на лимфните възли или бъбречната пункция обикновено е малък, за да се потвърди тип 1 нодуларна склероза. Какво трябва да се направи, за да се установи диагнозата на заболяването:

• общ и биохимичен кръвен тест;
• Радиография на белите дробове (задължително при странична и директна проекция);
• Биопсия на лимфните възли;
• ултразвуково изследване на всички видове периферни и интраабдоминални лимфни възли, щитовидната жлеза, черния дроб и далака;
• изчислена томография на медиастинума за елиминиране на невидими лимфни възли в традиционната радиография;
• трепан биопсия ilium, да се изключи увреждане на костния мозък;
• сканиране и рентгенография на костите.

терапия

Съдържа радиотерапия, хирургични интервенции и химиотерапия. Изборът на метода се определя от степента на неразположение и наличието на положителни или отрицателни прогностични причини. Благоприятните фактори включват:

• нодуларна склероза и лимфохистиоцитен тип, разкрити по време на хистологично изследване;
• възраст под 40 години;
• обеми от лимфни възли, които не надвишават 6 cm диаметър;
• липса на общи прояви на биологична ефикасност (развитие на биохимични показатели на кръвта);
• наличието на не повече от 3 места на лезиите.

Ако има поне една от тези причини, пациентът се счита за група с неблагоприятна прогноза.

Радиационно лечение

общо лъчева терапия като индивидуален метод се използва при пациенти с IA и IIA, потвърдени с лапаротомия и с добри прогностични фактори. Извършва се свободни полета с облъчване на всякакви видове засегнати лимфни възли, както и пътеки на лимфен дренаж.

Общата абсорбираща доза при метастазите на лезиите е 40-45 g в продължение на 4-6 седмици, на местата с превантивна експозиция - 30-40 g за 1-4 седмици. Също така с метода на широко поле, методите за многополюсно облъчване на някои фокуси се използват за предотвратяване на нодуларна склероза ns1.

Радиационната терапия може да причини усложнения като фиброза на подкожна тъкан, радиационен пулмонит и перикардит. Влошаването се проявява в различен период - от 3 месеца до 5 години след терапията. Тяхната сложност зависи от използваната доза.

операции

Оперативното лечение рядко се използва отделно, обикновено е неразделна част от терапията в комплекса. Извършвайте спленектомия, както и операции на трахеята, хранопровода, стомаха и други органи (с опасност от асфиксия, хранителни разстройства). Установената бременност по време на лимфогрануломатозата задължително трябва да бъде прекъсната.

химиотерапия

Тази форма се използва като един от компонентите на комплексно лечение. За да лекува нодуларна склероза, прилагайте различни лекарства:

• алкалоиди (Vinblastine или Rozevin, Etoposide или Vincristin, Onkovin);
• алкилиращи смеси (Мустарген, Циклофосфан или Ембихин, Нитрозометилуреа или Хлорбутин);
• синтетични средства (Natulan или Procarbazine, Dakarbazine или imidazole-Carboxamid);
• антинеопластични антибиотици ("Bleomycin", "Adriablastin").

monochemotherapy

Приложимо само в специални случаи с индикативна цел. Като правило предписвайте терапия с няколко лекарства с различни механизми на действие (полихемотерапия). На четвъртия етап при пациенти с дифузни лезии на черния дроб или костния мозък, този вид лечение е единственият начин - това е класическият лимфом на Hodgkin. Нодуларната склероза се лекува според следните схеми:

• ABDD ("Bleomycin", "Dakarbazin", "Adriablastin", "Vinblastine");
• MOTAPM ("Onkovin", "Prednisolon", "Mustargen", "Procarbazine");
• CWPP (винбластин, преднизолон, циклофосфан, прокарбазин).

Терапията се провежда с краткосрочни (2, 7, 14 дни) курсове с двуседмични почивки. Броят цикли варира в зависимост от големината на първоначалната лезия и чувствителността към лечение. Обикновено ремисията се постига с предписване на 2-6 курса. След това се препоръчва да се извършат още 2 цикъла терапия. Ако резултатът е частична ремисия, тогава схемата на лечение се променя и броят на курсовете се увеличава.

Приемането на медикаменти се съпровожда от кръвно налягане, алопеция, диспептични прояви, които изчезват в края на лечението. Нодуларната склероза все още води до такива късни усложнения като безплодие, левкемия и други злокачествени образувания (вторични тумори).

перспектива

Това се дължи на особеностите на курса на лимфогрануломатоза, клиничния стадий на заболяването, възрастта на пациента, хистологичния тип и други. При остър и суров процес на заболяването, прогнозата не е добра: пациентите обикновено умират между 1-3 месеца и до 1 година. Но при хронична лимфогрануломатоза, прогнозата е условно положителна. Болестта може да продължи много дълго, до 15 години (в някои случаи много по-дълго).

При 40% от всички заразени, особено на І и ІІ етап, както и благоприятни прогностични причини, за 10 години и повече пристъпи не се наблюдават. Способността да се работи в резултат на продължителни ремисии не се нарушава.

предотвратяване

По правило, тя е насочена към предотвратяване на рецидивите. Пациентите с лимфогрануломатоза подлежат на преглед на онкологията на място. В проучването, което е през първите 3 години трябва да се извършва на всеки шест месеца, а след това веднъж годишно, ще трябва да се съсредоточи върху ефективността на биологичните показатели, често са първите признаци на рецидив (повишаване на нивото на фибриногена и глобулин, УОЗ увеличават). Пациентите с лимфогрануломатоза са вредни термични физиотерапевтични процедури, прегряване и директна слънчева слънчева светлина. Увеличава се броят на рецидивите, дължащи се на бременност.

Сега със сигурност мнозина знаят, че лимфомът на Hodgkin е вариант на нодуларна склероза, което е много неприятно и неприятно заболяване.