Т-клетъчни лимфоми: видове, симптоми, диагноза, лечение и прогноза

Т-клетъчните лимфоми най-често се диагностицират при пациенти в напреднала възраст, но юноши и деца също са податливи на това заболяване. И мъжете ги страдат по-често от жените.

Какво представлява Т-клетъчният лимфом?

Лимфомът е злокачествено увреждане лимфоидна тъкан и други органи. В случая на Т-клетъчен лимфом, болестта засяга възли на кожата и лимфните (т.е. е epidermotropny характер). Основните елементи, които участват в процеса на образуване на този тумор, са Т-лимфоцитите (клетки, които обикновено осигуряват адекватен имунен отговор). Т-клетъчният лимфом (показан на снимката по-долу) може да се образува в резултат на натрупване на патологични клетъчни елементи в тъканите.

Причини и предразполагащи фактори

• наследственост
• Имунодефицити.
• Продължително излагане на неблагоприятни фактори: ултравиолетово лъчение, радиация, агресивни химични агенти.
• Възрастов аспект (пациенти в старческа възраст).
• Наличието в организма на вируси (HIV, Epstein-Barr, хепатит С, В, Т-лимфоцитен вирус), чревни заболявания.
• Наличието на мутации в имунната система, трансплантацията на органи и тъкани, назначаването на имуносупресивна терапия.

Всички тези фактори могат да бъдат утежнени от (съответно провокира развитието на болестта), стрес, недохранване, нервни претоварвания, неспазване на режима за почивка и работа.

класификация

• Т-клетъчен лимфом на кожата. Подобни лимфоми обикновено се развиват в резултат на различни мутации на Т лимфоцити, което води до неконтролирано размножаване на последното и, следователно, се отнася тях в слой на епидермиса. Характеризира се с активната форма на полиморфна обрив наличието лимфоми (плака, тумори, багрилни вещества, блистери). И първите пациентите се оплакват от поява на люспести петна или сърбеж, в крайна сметка трансформира в плаки, а след това в в туморните центрове.
• Периферна Т-клетъчна лимфома. Това понятие включва всички лимфоми, които са Т-клетки или NK клетки произход (с изключение на неоплазма на незрели Т-клетки и Т-лимфобластна левкемия). Много често тези лимфоми възникнат с кръвни лезии, кожата, костен мозък и вътрешни органи, и в лимфните възли, дифундират наблюдавани инфилтративни промени.
• Ангиоимунобластна Т-клетъчна лимфома. Той проявява като запечатване лимфоидна тъкан (при хистологично изследване на лимфни възли) immunoblast и плазмени клетки, с последващо пълна трансформация на неговата структура и образуването на анормални кръвоносни съдове.
• Т-клетъчен лимфобластичен лимфом. Ново образование, което се основава на патологични промени в Т клетките. Т-лимфоцитите не узряват, тяхното ядро ​​придобива неправилна форма, бързо и неконтролируемо се делят. Този вид лимфоми е рядък. Когато възникне подобен модел, се извършва диференциална диагностика с остра левкемия.
• Т-клетъчен неходжкинов лимфом. Той представлява една голяма група от тумори, които са съставени от зрели Т-лимфоцити и не са свързани с болестта на Ходжкин (т.е., болест на Ходжкин). Принадлежащи към тази група са определени чрез хистологично изследване (с хламидия в Получаване открити специфични клетъчни елементи Березовски-Щернберг при неходжкинови лимфоми са няма).

Етапи на развитие

1. Поражението на една лимфна възел.
2. Разпространение на туморния процес в две лимфни възли, разположени от едната страна на диафрагмата.
3. Многобройни лезии от лимфни структури от двете страни на диафрагмата.
4. Лимфните възли и вътрешни органи, наличие на метастази в бъбреците, костния мозък, черния дроб или органи на стомашно-чревния тракт.

Общи симптоми

Наличието или липсата на определени клинични прояви зависи от вида на тумора и неговото местоположение. Има обаче симптоми, присъщи на почти всички Т-клетъчни лимфоми:

• Изпотяване през нощта.
• Бърза загуба на тегло.
• Гъби микоза.
• Температура на тялото на субфебрила.
• Честа слабост и апатия.

Микоза гъби

Гъбичната микоза е една от най-честите прояви, характеризиращи Т-клетъчните лимфоми. Наблюдава се при 70% от пациентите с това заболяване и има три форми: класически, обезглавен и еритродермален.

Класическата гъбична микоза преминава през три етапа на развитие:

• Еритематозен - според клинични признаци, подобни на псориазис, екзема и т.н. Пациентите докладват присъствието на петна овална или кръгла форма, с остри ръбове, с различни размери, с розово-виолетов цвят и люспеста повърхност. Подобни елементи по-често се намират на лицето и багажника, като постепенно се увеличават в количество и преминават към други области. Такива обриви не могат да бъдат лекувани и може да не траят дълго време или внезапно да изчезнат. В допълнение, петна могат да бъдат комбинирани със сърбеж, който не се спира с конвенционални средства.
• Инфилтрация на плаките - се случва няколко години след началото на заболяването. Вместо горепосочените петна, гъсти плаки със закръглени или неправилни, но ясни граници, лилави с пилинг на повърхността. На мястото на изчезналите плаки остават кафяви площи или атрофия на кожата. Сърбежието се влошава, става непоносимо. Има бърза загуба на тегло и висока температура, може да има лимфаденопатия.
• Тумор - на място или плаки върху кожата не се променя вида на плътен червен и жълт безболезнено тумор форма сферична или леко сплескана форма, наподобяваща гъба шапка. Диаметърът на такива формации варира от един до двадесет милиметра, а броят им може да бъде различен. Когато туморът се унищожи, на мястото му се развиват болезнени язви, чиято дълбочина може да достигне до фасцията или костите. Слезката, лимфните възли, белите дробове и черния дроб най-често са засегнати. Интоксикацията и слабостта се развиват. Пациентите страдат от сърдечна недостатъчност, амилоидоза, пневмония.

форма Eritrodermicheskoy се характеризира с появата на narostaet болезнен сърбеж, зачервяване и подуване, появата на сливащи еритематозни-плоскоклетъчен петна, хиперкератоза на стъпалата и дланите, както и загуба на коса. Всички лимфни възли в аксиларните, ингвиналните, кубиталните и бедрените зони се разширяват. С палпацията им се откриват плътни, безболезнени пакети от лимфни възли, които не са споени с околните тъкани (кожа). Има треска (до 39 градуса), загуба на тегло, нощни изпотявания и слабост. Летален изход е възможно при влошаване на интоксикацията и придържане към сърдечна недостатъчност.

При наличието на безглавна форма върху здрава кожа, се развиват множество плаки, които в крайна сметка придобиват злокачествен зъб. Смъртта на пациентите се случва в рамките на една година.

Клинични прояви на кожна форма на лимфоми

Т-клетъчният лимфом на кожата често се среща на фона на дълготрайните и неправилно лекувани дерматологични заболявания. За да провокира явяванията си може да херпес вируси, радиация, слънчево изгаряне и така нататък. Подобни лимфоми се представят в два етапа: начално (процес е локализиран в дермата), средно (когато кожни лезии са резултат на лимфоцитна инфилтрация на вътрешните органи).

Основните симптоми са:

• Полиморфен кожен обрив.
• Сърбеж на кожата.
• Наличието на малки планарни елементи с форма на възел.
• Появата на жълтеникави плаки, които впоследствие се превръщат в огнища на хиперпигментация и атрофия (с форма на плака).
• Клинична картина, приличаща на псориазис (с плитка гърда).
• Сухота, подуване, хиперемия и пилинг на кожата (с еритродермален тип заболяване).

Симптоматични периферни лимфоми

Клиниката на заболяването зависи от етапа и вида на патологичния процес.

Характеристично увеличение на лимфоидната тъкан в цервикалните, ингвиналните и аксиларните области.

Пациентите се оплакват от прекомерно изпотяване, тежка загуба на тегло, липса на апетит, обща отпадналост, повишена температура, и в присъствието на увеличен далак и черен дроб (което е често срещано явление) - от недостиг на въздух, повтаряща се кашлица и чувство на тежест в стомаха.

диагностика

• Инспекция, събиране на оплаквания и анамнеза при онколог.
• Общ анализ на кръвта и урината.
• Биохимия на кръвта, както и анализ на антитела срещу хепатитни вируси.
• Биопсия на увредената лимфна възел (която позволява проверка на диагнозата на клетъчните лимфоми).
• САЩ.
• MR.
• CT.
• Oncoscreening на тялото.
• Имунофенотично проучване.
• Молекулярно-генетични анализи.
• Цитогенетичен анализ.

терапия

Лечението на Т-клетъчния лимфом зависи от формата и етапа на процеса.

Например, за еритематозни етап фунгоидна микоза не се назначава специален противоракова терапия, и се използват външни кортикостероиди и интерферон.

Антитуморното лечение се редуцира до химиотерапия и лъчева терапия.

В съответствие с форма на болестта (индолентен, агресивен и силно агресивен) се определя от дължината и състава на лечение и рехабилитация.

Индолентните лимфоми не се лекуват, но се наблюдават само редовно, ако процесът напредва, тактиката се променя.

При лечението на агресивни форми се използва комбинация от химиотерапевтични лекарства и ритуксимаб (моноклонални антитела).

Когато става въпрос за силно агресивни лимфоми, предписвайте лекарства, които се използват при лечението на остра левкемия.

Често химиотерапията се комбинира с трансплантация стволови клетки.

Въпреки това, най-ефективното лечение на лимфома е за провеждане на тридесет радиационна терапия (както е описано в Електа Synergy), и след получаване на химиотерапевтични агенти.

Усложненията на химиотерапевтичните средства могат да бъдат: рак на белия дроб, рак на гърдата и т.н. Радиационната терапия може да бъде усложнена от развитието на коронарна атеросклероза.

След успешно лечение се извършва задължителна рехабилитация.

Т-клетъчен лимфом: прогноза

• Когато своевременно откриване на заболяването (начален етап) и предоставянето на адекватно лечение преживяемост пет години е осемдесет и пет процента, а за деца - до деветдесет процента.
• По отношение на ангиоимуноблозния лимфом, прогнозата е разочароваща. Средната продължителност на живота при пациенти с подобна диагноза е само две и половина до три години. Оцеляването в продължение на пет години се наблюдава само при една трета от пациентите.
• Ако има Т-лимфобластна форма, прогнозата зависи от наличието / отсъствието на увреждане на костния мозък. Ако костният мозък не се повлияе, резултатът обикновено е благоприятен. В противен случай само двадесет процента от пациентите могат да очакват подобрение.
• Прогноза и оцеляване гъби авиум зависи от формата и етап на процеса. По този начин, оцеляване бар форма - до десет години, както и неблагоприятна прогноза в случая на пневмония връзка и така-нататък формата eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya присъедини различни усложнения в резултат на смъртта настъпва в рамките на две - пет години, а обезглавеното формата на лоша прогноза, смъртта настъпва в рамките на година.