Аномалия тип Арнолд Киари 1 - какво е това? Симптоми, последствия, лечение

Не е тайна, че по време на формирането на ембриона в утробата на майката, той може да има различни патологии, включително аномалия на Арнолд Циари

Причини за възникване на

Ще съществува ли човек, ако има аномалия на Арнолд Циари от тип 1? Очакваната продължителност на живота, казват лекарите, зависи от няколко фактора: тежестта и формата на заболяването. Преди финалната диагноза те определят причините, довели до развитието на отклонението:

1. Вродена. При плода деформацията на костите на черепа се деформира: вдлъбнатината, в която се намира мозъкът, е твърде малка за развиващата се и развиваща се сива материя. Сред другите вродени причини е силното увеличение на тилната долина на плода по време на образуването на скелета.
2. Закупен. На първо място, това са наранявания на главата по време на раждане. Също така, тази категория включва наранявания на гръбначния стълб: негативно въздействие върху нея на цереброспиналната течност - специална течност, появата на капки и други патологии на гръбначния мозък.

Ако трябва да бъдем изключително откровени, точните причини, които учените още не могат да назоват. Единственото нещо, за което са сигурни: синдромът не е свързан с хромозомни аномалии на развитие.

Рискови фактори

Всеки знае, че през първия триместър на бременността плодът има отметка на почти всички органи. Ето защо правилният начин на живот на майката е много важен за нормалното развитие на детето. Ако една жена не спазва елементарните правила, в бъдеще причинява много усложнения. Що се отнася до синдрома на Chiari, рискът от появата му се увеличава със следните фактори:

• Вредни навици на майката: тютюнопушене, алкохол и наркотици.
• Използването на мощни лекарства, самолечение.
• Отложени вирусни инфекции, особено рубеола.

При особено леки форми на заболяването роденото бебе не чувства никакви специални симптоми до края на живота си, особено ако има аномалия на диагнозата тип 1 на Арнолд Чиари. Колко деца живеят, които имат трета или четвърта фаза на заболяването? Лекарите дават разочароващи прогнози. За съжаление такива бебета са обречени на смърт в повечето случаи. Дори ако детето има първи или втори вид заболяване, той се нуждае от лечение: ефективността на хирургическата интервенция е 85%.

Видове синдроми

Независимо от тяхната тежест, те са свързани с много ниското място на малкия мозък. Колкото по-дълбоки и повече сливици се спускат в гръбначния канал, толкова по-опасна и непредвидима е болестта: заедно с нея се диагностицират и други отклонения. Въз основа на това се разграничават четири форми на патология:

1. Аномалия тип Арнолд Циари 1 - каква болест е тя? Обикновено това не причинява други проблеми в развитието на бебето. Не се наблюдават структурни промени в мозъка, сливиците се намират в цервикалния регион.
2. Синдром от втори тип. Малчният мозък е частично изместен в тилното отвор, а аномалията на гръбначния стълб, мозък и гръбначен мозък се наблюдават в ембриона.
3. Болест от третия тип. структура задния мозък напълно преместена до отвора на тила. В тази зона се образува херния.
4. Болест на Арнолд Чиари от четвърти тип. Характеризира се с хипоплазия на малкия мозък - неговото развитие. В същото време тя не е изместена и често се комбинира с хидроцефалия и вродени кисти на задната черепна яма.

Лекарите казват, че отхвърлянето на 2-ри, 3-ти и 4-ти тип често се диагностицира в комбинация с други тежки увреждания в развитието на бебето: хетеротопия на кората на главния мозък, подкоровите структури хипоплазия, аномалии corpus callosum и така нататък.

Основни симптоми

Както вече споменахме, ако стадий на заболяването е много лек, а мозъкът се докосна леко, заболяването може да се случи на практика през целия си живот, без да се нарушава лице. Но това е доста рядък случай. Обикновено постоянните и редовни главоболия са основният признак на такова заболяване като аномалия тип 1 на Арнолд Циари. Симптомите на тази форма на мигрена с изключение на тези: болка в шията, шум в ушите, гадене и повръщане, слабост на ръцете, чувствителността на загубата на крайници, мушка и двойно виждане, несигурна походка, неясен говор, и затруднено дишане.

Що се отнася до синдрома от втори тип, който е по-опасен и сложен, неговите характерни признаци се проявяват веднага след раждането или в съвсем млада възраст (често в предучилищна възраст). Обикновено това е хриптене шумно дишане в кърмачета, слаб плач, нарушение на дишането и преглъщане. Такива новородени са спешно възкресени и се опитват да спасят чрез хирургическа интервенция. В тези случаи основното нещо е да не пропускате момента, в който можете все още да спасите живота на детето.

Други признаци

Те се наблюдават при по-тежка степен на синдрома. Основните източници на инфаркта на мозъка или гръбначния мозък често са тези признаци на аномалията на Арнолд Циари: 1 тип не е толкова страшен, колкото неговия друг подвид. Те се характеризират не само от двойно виждане, но и пълна слепота, загуба на съзнание, нарушена координация, тремор на крайниците, проблеми с уриниране, слабост на мускулите, загуба на чувствителност на голяма част от тялото (понякога цялата половина на тялото).

Развитието на различни здравни последици може да предизвика аномалия на типа на Арнолд Циари 1. Животът и нормалният му ход зависят от бърза и точна диагноза. Единственият метод за откриване на патология е ядрено-магнитен резонанс (магнитен резонанс) на мозъка. Тя изисква от пациента състояние на пълна неподвижност, така че активните бебета са евтаназирани със специални медикаменти. С помощта на този апарат също се изследват гръбначния стълб, гръбначния стълб, цервикалната и гръдната част на скелета. ЯМР може да открива не само синдрома, но и всички патологии, които придружават заболяването.

усложнения

Развитието на различни патологии провокира аномалията на Арнолд Циари от тип 1. Последствията могат да бъдат много различни: започвайки от хроничен арахноидит и завършвайки с паренхимална аксонова лезия. Особено ярки тези усложнения се проявяват на фона на циркулаторно разстройство в нервните тъкани. Невропсихичните разстройства в този случай се проявяват късно и се осъществяват под формата на изоставане в развитието, параплегия. Ако аномалията се развие много прогресивно, това води до хидроцефалия - прекомерно натрупване на течност във вентрикуларната система на мозъка.

Освен това, Синдром на Арнолд Чиари може да предизвика такова силно изстискване на гръбначния стълб, че лицето е напълно парализирано. При негативното му въздействие кистите и кухините в гръбнака често започват да се образуват: те получават течност, която нарушава функционирането на гръбначния мозък. Има и възможни усложнения с дишането, докато не бъде напълно спряно. Понякога лекарите регистрират пациенти с конгестивна пневмония - това се дължи на факта, че човек губи способността си да се движи свободно.

Консервативно лечение

Синдромът се лекува с два метода. Лекарите избират консервативен или хирургически път, в зависимост от симптомите и признаците, които пациентът показва, тежестта на състоянието на пациента, усложненията и последствията от заболяването. Понякога само с помощта на медикаментите човек може да се бори с такава болест като аномалия тип 1 на Арнолд Циари. Какво представлява тази терапия? Първо, лекарят постоянно провежда превантивни прегледи на пациента, насочва го към консултации с различни специалисти, които след подходяща консултация предприемат необходимите мерки.

Ако пациентът се оплаква от болки в тилната област на главата или в областта на шията, той е предписано болкоуспокояващи и противовъзпалителни средства, както и лекарства, които помагат за отпускане на мускулите. Това е много полезно и специално терапевтично упражнение - набор от упражнения, насочени към елиминиране на тремор в крайниците и нормализиране на координацията. За тази цел те също така предписват активна професионална терапия. И уроците с реч терапевт, които ще могат да премахнат проблемите с говора, също ще бъдат полезни. Всички тези методи могат да забавят или напълно да предотвратят по-агресивно лечение - хирургия.

Хирургическа интервенция

Това се случва, че горните мерки не помагат - аномалията на Арнолд Циари от тип 1 активно се развива и доставя куп неща. Лечението се променя драстично: лекарят започва да подготвя човек за хирургическа интервенция. Неврохирургическата операция се осъществява с три цели. Първо, премахването на такива сериозни признаци на болестта като загуба на съзнание, зрително увреждане, мускулна слабост. На второ място, намесата помага да се премахне първичния източник на симптоми - да се елиминира стискането на мозъка. Трето, с помощта на операцията, движението на течността се нормализира.

Интервенцията спира процеса на промени в структурата на гръбначния стълб и сивото вещество: в резултат на това симптомите се отслабват, пациентът започва да се чувства много по-добре. Обикновено хирурзите от задната част на черепната кухина премахват костния фрагмент: пространството за мозъка се увеличава, сивата материя спира да се премества и да стиска. Също така пада интракраниално налягане. Освен това, лекарите активно използват методи като маневриране и затваряне на гръбначния канал.

предотвратяване

Така че детето няма горните проблеми, бъдещата майка трябва да вземе сериозно положението си. На първо място, тя трябва да прегледат всички възможни аномалии, които могат да се появят при плода: малформации на невралната тръба, синдром на Даун, Arnold Chiari тип 1 аномалия. Какви са тези заболявания, защо възникват и какви мерки могат да се предприемат за намаляване на риска от развитие на тези и други аномалии, всяка бъдеща майка трябва да знае. Една компетентна и информирана бременна жена ще избегне колкото е възможно повече всички фактори, които оказват неблагоприятно влияние върху образуването на ембриона.

На второ място, една жена трябва напълно да яде, да яде разнообразие от здравословни ястия: риба, месо, плодове, зеленчуци, зърнени храни и млечни продукти. Категорично не се допуска алкохол. Освен това трябва да се откажете от пушенето, да не говорим за наркотици и мощни лекарства. Всяко лекарство, дори хомеопатична, бъдеща майка, поема само след назначаването на лекар. Трето, една жена също трябва да ходи много, да диша чист въздух, да се движи много. За нервите, преживяванията и отрицателните емоции трябва да бъдат забравени, да се наслаждават на позицията си и да получават максимална радост от живота.