Синдром на Мирици: класификация, диагностика, лечение

Името "синдрома Мирици", свързана с името на хирурга от Аржентина Мирици, който е автор на много произведения, свързани с физиологията на жлъчката, както и клиничната практика в областта на интраоперативни cholegraphy.

През 1948 г. в научната си работа докторът описва рентгенографската семиотика на чернодробния синдром, чиито ярки признаци са били стаза на жлъчката и контрактурата на жлъчния канал. Беше представена и картина на калциевия синдром, която се проявява в появата на фистула между жлъчния мехур и холедовия хепатит.

Съществуващи противоречия

Не всеки знае такова заболяване като синдрома на Миризи. Какво е това, ще кажем по-долу. Но първо си струва да се отбележи, че досега в медицината самата концепция не е напълно определена. Така че много лекари смятат, че основата на заболяването е стесняването на лумена в черния дроб. синдром Най разширен състав включва идентифициране на заболяване на черния дроб с стеноза площ канал или джоб Hartmann смятане, която е придружена от възпаление на жлъчния мехур и се проявява в областта холангит или жълтеница.

Синдромът на Миризи, чиято класификация е представена в тази статия, според много учени, се характеризира не само със стесняване на лумена. Патологичният процес обхваща десния лобен и общ жлъчен канал.

Абсолютно различно тълкуване на синдрома на учените, които вярват, че основата на заболяването е везикуларната холеохиална фистула. Съществуват и противоположни възгледи за местонахождението на патологичния процес. Някои научни статии споменават местоположението на връзките между жлъчния мехур и главния канал на черния дроб, а в други научни разработки са цитирани примери за наличие на фистули между жлъчния мехур и холедоките.

Например, в класификацията на MV. Corlette, H. Bismuth (1975) представят билибилиарни фистули от два вида в зависимост от локализацията на патологичната анастомоза (над или под главното съединение на жлъчния канал и муковискуларния канал).

Някои изследователи приписват проявлението на заболяването при стесняване на лумена на хепатоххлидолозата и образуването на холецистохиохеохелиална фистула.

Разнообразното тълкуване на същността на синдрома прави трудно да се възприеме неговата същност и затруднява намирането на ефективни методи за неговото лечение.

Напоследък често е възможно да се срещне нова интерпретация на такава патология като синдрома на Миризи? Типовете му са представени от два варианта на хода на заболяването:

• остра форма, при която линиите на хепатит choledocha са стеснени;
• хронична форма, която провокира появата на фистула между хелетитния choledoch и лумена на жлъчния мехур.

Класическо описание

Класическото описание на такъв патологичен процес като синдрома на Mirizzi, снимката на която е представена в тази статия, включва четири основни точки:

• близката паралелна позиция на канала на жлъчния мехур и главния канал на черния дроб;
• наличието на камък в жлъчния канал пикочния мехур или в шията му;
• обструктивен процес на черния дроб, който се причинява от фиксиран строек в канала на жлъчния мехур и възпалителния процес около него;
• наличие на жълтеница със или без холангит.

Принципи на класификация

Какви заболявания се класифицират като синдром на Миризи? Класификацията включва степента на разрушаване на стената на главния канал на черния дроб от везикуло-холедодската фистула (Csendes):

• Аз пиша - компресиране на общия канал на черния дроб с камък на шията на жлъчния мехур или неговия канал.
• Тип ІІ - наличие на фистула от везикул-хладно-черна форма, заемаща по-малко от 1/3 от обиколката на общия черен дроб;
• III тип - наличието на везикуло-холеоделева фистула, която заема 2/3 от обиколката на черния дроб;
• Тип IV - наличие на vesico-holedohealnogo фистула, която поема пълната обиколка чернодробно канал, където стената на тръбата се подлага на завършване унищожаване.

Причини за синдрома

Основните причини за развитието на такава болест като синдрома на Миризи са:

• сгъстяване на лумена на жлъчния канал отвън, провокирано от остър калциев холецистит;
• наличието на стриктура на жлъчния канал, разположена извън черния дроб;
• образуване на перфорация на хепатит холедокия при наличие на стриктура;
• развитието на везикулозно-холекардова фистула с успоредно елиминиране на стриктури.

В зависимост от структурата на жлъчните канали, размерът и теглото на камъни, както и методите на процес на лечение могат да бъдат суспендирани във всеки от горните етапи, но трансформацията от леко притискане на жлъчните пътища в vesico-holedohealny фистула може да се наблюдава само при камъни в жлъчката.

Компресията на жлъчния канал се дегенерира до стриктура, ако се отложи хирургическата интервенция и болестта придобива хронична форма, при която периодът на ремисия се заменя с обостряне. В края на времето, стените на жлъчния мехур и хепатит choledoch започват да докосват, което се провокира от голям камък в джоба на Хартман. Под натиска на теглото си, състоянието на трофизма се влошава, има декубитус на стената на жлъчния мехур и канал. След това се образува везикуретрална фистула.

Чрез такова патологично съобщение от жлъчния мехур до лумена на хепатита choledocha камъните. Фистулата се увеличава в диаметър, като намалява тъканта си в областта на компресията. В резултат на това се елиминира стесняването на проксималната част на холея на хепатит, жлъчния мехур намалява по размер, вратата му, джобът на Хартман и по-голямата част от тялото изчезват. В резултат жлъчният мехур става като форма на дивертикулоид, която има връзка с лумена на екстрахепаталния жлъчен канал с помощта на широк шев. По правило тръбопроводът на пикочния мехур отсъства.

симптоматика

Как се проявява синдромът на Миризи? Симптомите характерни холецистит настъпва при остра или хронична форма с развитието на механична жълтеница. По-голямата броят на пациентите в лечебните бележки и други съществуващи камъни в жлъчката с чести атаки, цикличен механична жълтеница. По отношение на научните данни най-ярките и често проявяващи се симптоми са усещания за болка в горния десен абдоминален регион. Болката и жълтеницата пречат на 60-100% от случаите.

По-често жълтеницата се появява в присъствието на везикуло-холеодокална фистула.
При холангит се забелязва повишена температура. Понякога болката в хипохондриума, интоксикацията, развитието на панкреатит (действа като наслояване на честото заболяване) нарушават. В кръвта се повишават нивата на билирубина, ALT, AST и алкалната фосфатаза.

Кой е по-вероятно да бъде намерен?

Синдромът Mirizzi се проявява при 0.1% от пациентите с холелитиаза. При оперативна интервенция се отбелязват 0.7-2.5% от пациентите. И мъжете и жените от всички раси и народи са засегнати. При възрастните хора заболяването е много по-често.

Диагностични методи

Каква е сложността на лечението на такава патология като синдрома на Миризи? Диагнозата и хирургическата тактика не са напълно определени.

В съвременната медицина, няма общоприети правила за провеждане на процедури за диагностициране. Въпреки постигнатия напредък в областта на медицинската образна диагностика на различни заболявания, операцията на диагноза е създаден с трудност. Това работи около 20% от случаите. Само няколко изследователи отбелязват, че ултразвук на заболяването преди операцията достига точната цел на 67,1% от случаите, ядрено-магнитен резонанс - в 94,4%, вътрешно-ултразвук - при 97% и ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография - 100%.

Всичко това предполага, че съвременните методи на инструментална диагностика не винаги дават възможност за идентифициране на синдрома на Mirrizi в периода преди операцията.

Най-често при ултразвуково изследване се появяват следните симптоми:

• разширяването на канала в черния дроб, както и неговата проксимална част, разположени успоредно с неекспандирания общ канал на жлъчния мехур;
• наличието на жлъчния мехур в свито състояние.

показатели CT Мирици синдром съвпадат с характеристиките, открити с помощта на ултразвук. Въпреки CT не могат да предоставят важна допълнителна информация за ултразвукова метод, неговата роля при определяне на наличието на рак в проксималните тръби на жлъчния мехур е доста висока, което е важно в синдром на диференциация Mirrizi с присъствието на рак.

Магнитен резонанс, ендоскопия и ретроградна холангиопанкреатография (ERPHG) диагностични методи са еквивалентни по отношение на идентифициране и стриктура holetsistoholedohealnogo фистула. Снимките в режим Т1 и Т2 може да бъде по-точно разграничение възпаление от рак, това не винаги е добродетел CT и ултразвук. Въпреки това, поради високата цена на изследването за ЯМР, този диагностичен метод не се използва във всички медицински центрове.

Магнитно-резонансната холангиопанкреатография е сравнително нов, но малко проучен тип диагноза. Редица учени смятат, че това е най-обещаващият тип за отнасяне към патология като синдрома на Mirrizi.

Някои учени в своите произведения отбелязват предимствата на лапароскопския ултразвук на панкреатодуденовия регион. При хирургическа интервенция за подозрение за SM този диагностичен метод прави възможно в реално време да се изгради образа на жлъчните пътища в няколко равнини на плода под различни ъгли. Понастоящем обаче този метод остава недостъпен и неизследван до края.

Трябва да се отбележи, че въпреки наличието на различни методи за диагностика, се установи наличието на МС все още е изключително трудно, което би могло да се въведе хирург заблуждава и да причини увреждане на общия жлъчен канал, който е погрешно възприема като жлъчния мехур или широк поток. Липсата на общи диагностични методи преди хирургическа интервенция пречи на разработването на оптимални методи.

Принципи на лечение

Как се елиминира синдромът на Миризи? Лечението включва две основни направления: рентгенова ендоскопия и хирургична интервенция.

Рентгеновото ендоскопско лечение може да се използва като начален етап преди операцията като подготовка за операция. Той действа като независим метод за терапия при пациенти с наличие на SM в случай на висок риск от анестезия.

Много изследователи приписват недостатъците на REW на:

• радиационно натоварване на пациентите и медицинския персонал;
• висока цена за ендоскопски и радиологичен преглед;
• невъзможността за елиминиране на стеснението на лумена на проксималния холедох.

Според научната литература методите на оперативна намеса са много различни. Има различни варианти за хирургични операции с CM.
Някои лекари смятат, че лечението на синдрома на Миризи по метода на лапароскопията е абсолютно противопоказано.

По-често срещаната форма на операция за първия тип синдром е холецистектомията, която се допълва от дренаж на холедодо.

Как спира синдромът на Mirzilzi, когато има жлъчна фистула? Ситуационната задача изисква отделяне и последващо възстановяване на целостта на холедоките. Като един от начините да се затвори холедокът, който се използва от повечето хирурзи, е премахването на дефекта на стената му през лявата част на жлъчния мехур. Някои лекари обаче смятат, че лявата тъкан може да увеличи риска от остатъчна холедолитиоза.

В присъствието на холецистобилиарна фистула се препоръчва да се направи холедода пластика върху временни стентове. Много учени разясняват необходимостта от този тип операция чрез наличието на дългосрочни промени в възпалителната природа в хепатодууденалния лигамент, така че SM може да се възприема като модел на увреждане на стените на жлъчните пътища. С тяхната значителна деформация стените на жлъчния канал са включени в фистулата.
По време на оперативната интервенция има висок риск от усложнения.

Възможни усложнения

Най-често след операцията има такова усложнение, като стриктурирането на холедоките. Според руския изследовател Г. Драйзанков (2009 г.), стриктури се развиват при 46 пациенти, които са претърпели операция, 6,5%.

Какви са резултатите от операцията по т. Нар. Изгубена дренаж, която беше направена за четирима пациенти с начална форма на СМ (стенотичен външен вид)? Изследователите VS Saveliev и VI Revyakin (2003) отбелязват положителната динамика на хода на болестта, но обясняват отстраняването на дренажната система от дукталния регион по следните причини:

• развитие на жълтеница;
• непроходимостта на дренажа, провокирана от образуването на малки строежи;
• нанасяне на соли върху дренажните стени;
• клъстер от детрит, подобен на консистенция на шпат, който провокира повтарящи се атаки на холангит.

Най-висока степен на трудност е операцията при пациенти с висока степен на разрушаване на холедочната стена. Ако болестта е на третия или четвъртия етап, тогава има по-висока смъртност след операцията. С болест в трета или четвърта степен, повечето хирурзи са в полза на провеждането на холухойоноанатомоза.

Лечение след операция

Как спира синдромът на Миризи? Лечението след хирургията включва извършването на общ кръвен тест ден след операцията, една седмица и един ден преди освобождаването от болницата. Конците се отстраняват на 10-ия ден.

Средната продължителност на болничния престой е 10-12 дни. Общата продължителност на периода на възстановяване е два месеца.
Обикновено пациентите се показват на почивка в санаториума в отдела за рехабилитация.

заключение

Към днешна дата синдромът на Mirizzi, класификацията, диагнозата, лечението на която е описана в тази статия, медицината се счита за едно от усложненията на холелитиазата. Въпреки това редица нерешени проблеми остават в областта на диагностиката и хирургическата интервенция.

Въпреки факта, че има широк спектър от различни видове хирургична намеса, резултатите от лечението не винаги отговарят на очакванията.
По време на операцията, нивото на вътрешно- и следоперативните усложнения се увеличава.

Трудностите при провеждането на диагностични дейности, рискът от увреждане на жлъчните пътища, малък брой наблюдения, както и широк спектър от хирургични техники са предпоставка за по-задълбочено изследване на проблема.

Въвеждането на съвременните диагностични принципи и разработването на оптимални тактики в областта на хирургията, в зависимост от етапа на развитие на заболяването, дава възможност за оптимизиране на терапията на пациенти с това усложнение CLS.