Синдром на Dabin-Johnson: описание, диагноза, симптоми и лечение

Въпреки факта, че съвременната медицина се е преместила далеч напред и много заболявания вече не са присъда за пациентите, някои от болестите все още не са изучавани до края. Един от тях е синдромът на Dabin-Johnson. Клиниката, диагнозата, лечението на това заболяване са от интерес за медицинските специалисти. Нека разгледаме този въпрос по-подробно.

Синдром на ротори и синдром на Dabin-Johnson са редки наследствени заболявания черен дроб, подобни форми на жълтеница.

Причини за възникване на

Синдромът Dabin-Johnson има и друго име: ензимната жълтеница на черния дроб. Тя възниква във връзка с нарушаването на доставянето на жлъчката от чернодробните клетки на билирубина.

Това вещество се появява в тялото, за да се премахнат от него увредени или напълно унищожени червени кръвни клетки. Заключението на билирубин се осъществява по два начина:

• по-голямо количество вещество излиза през жлъчката;
• малките обеми изчезват с урина.

Синдромът на Dabina-Johnson се проявява при прекъсване на транспортирането на билирубин чрез жлъчката. Това изключително рядко заболяване е по-вероятно да засегне мъжете на млада възраст (около 20-30 години). Понякога има случаи на заболяването още от раждането. Рискът от инфекция след навършване на 50-годишна възраст е по-малък.

Генетичната причина за синдрома на Dabin-Johnson се обяснява с мутацията на гена, участващ в износа на билирубин в черния дроб и кодирането на протеините.

симптоми

Синдромът Dabin-Johnson, чиито симптоми са присъщи на други заболявания, като например повишена умора, има свои собствени отличителни черти:

• болка в ребрата от дясната страна;
• пълна липса на апетит;
• може да има леко сърбяща кожа;
• увеличен размер на черния дроб;
• колики, които понякога са по-лоши;
• повръщане;
• повишаване на температурата.

Проявите се усилват във връзка с прехвърлените инфекциозни заболявания, тежкото физическо и емоционално претоварване. При жените е възможно екзацербация след приемане на контрацептиви.

Рискова група

Каква група хора трябва да се страхува от синдрома?

Болестта е наследствена. Ако семейството има деца с това заболяване, двойката на етапа на планиране на бременността е необходимо да се премине всички тестове, премине през необходимите тестове и да се консултират със специалист. Тези препоръки се отнасят за тези двойки, включително и един от съпрузите или техните близки роднини са пострадали синдром Dubin-Johnson.

Диагностичен процес

Географски, тази болест е най-разпространена сред евреите с ирански произход. Техният брой достига 70% от общия брой на болните пациенти.

Важно е, че синдромът на Dabin-Johnson практически не е животозастрашаващ. Пример за това с пациентите потвърждава това. Лекарите изследват продължителността на живота на пациентите с това заболяване и заключили, че това няма да доведе до смърт.

Около 25% от пациентите изпитват болка в десния хипохондриум. Структурата на черния дроб не страда от синдрома, нито се деформира. Но в същото време в своите тъкани се появяват черни петна, в резултат на което тялото променя цвета си в зелено или тъмно кафяво. Тази характеристика на синдрома се нарича шоколадовият черен дроб. Този ефект се постига в резултат на нарушение на секрецията на метаболитите.

Болестта има благоприятна прогноза, въпреки факта, че тя може да продължи през целия живот на пациента.

Таблицата по-долу показва данните за състоянието на вътрешните органи на пациента.

Инструментална диагностика

Синдромът на Dabin-Johnson, диагностициран на няколко етапа, се определя чрез анализ.

• Задължително е ултразвукът на коремната кухина.
• Общи тестове на кръв и урина.
• Анализ на кръвта и урината за билирубина. Като правило те са твърде високи.
• Проби с фенобарбетал.
• Маркери на хепатита.
• тест бромосулфалеинова киселина.
• Стойността на показателите на coproporphyrin в урината на ден.
• Съдържанието на ензими в кръвта.

Използват се и други методи за диагностициране на заболяването.

При наличието на синдром на Dabin-Johnson, пациентът трябва винаги да посещава терапевта.

Лечение и профилактика

Синдромът на Dabin-Johnson, чието лечение не включва употребата на специални лекарства, се контролира чрез превантивни мерки:

• спазване на строга диета, прием на витамини от вида B, отказ от консерванти;
• намаляване на стресови ситуации;
• намалена физическа активност;
• отказ от алкохолни напитки;
• редовен мониторинг на нивото на билирубина през целия живот на пациента.

Също така трябва да се помни, че бременността може да влоши заболяването. Лекарствата, които спомагат за лечението на синдрома на Dabin-Johnson, не са разработени в момента.

Подобна природна болест е синдромът на ротора.

Кратко описание

Синдромът на ротора също е наследствено заболяване, което засяга черния дроб. Промените в доставянето на билирубин, ензимните функции остават нормални. Може да се каже, че болестта е улеснена форма на синдрома на Dabin-Johnson, описана по-горе. Симптомите също са по-леки.

Болестта може да се появи както от раждането, така и от детството. Билирубин в кръвта пациентът може да бъде свободен и обвързан. Има контраст на жлъчния мехур.

Синдромът на Ротор се различава по това, че в хепатоцитите няма съдържание на кафяви пигменти. Няма ефект, който се нарича шоколадовият черен дроб. Причината за заболяването е малко по-различна от синдрома на Dabin-Johnson. В този случай черният дроб не може да се справи с абсорбцията на билирубина. В резултат на неизправността неразпечатаната субстанция се връща обратно в кръвта. На тази почва в тялото на пациента се развива хипербулемия. Прогнозата за заболяването е благоприятна.

По време на диагнозата лидофренин, стават видими черен дроб, жлъчен мехур и неговите канали.

Симптомите на синдрома

Симптомите на синдрома на ротор са много сходни с тези на синдрома на Dabin-Johnson:

• Импулсна жълтеница.
• Усещане за горчивина в устата.
• Болезнени усещания в десния хипохондриум.
• При синдрома на Dabin-Johnson черният дроб на пациентите се увеличава. В случая на роторния синдром той се разширява само в някои случаи.
• Повишени нива на билирубин в кръвта.
• Функциите на черния дроб остават нормални.
• Кръвните тестове са непроменени.
• В чернодробните биопсии няма натрупване на пигменти.

Прогнозата за заболяването е като цяло благоприятна, синдромът се проявява в продължение на много години, без да се влошава състоянието на човешкото здраве.

Диагноза на синдрома

Болестта може да бъде установена само при провеждане на цялостна диагноза на тялото.

Изследванията, проведени в лабораторията, ще помогнат за откриването на повишени нива на билирубин в кръвта. За диагностициране е важно да се знае количеството съпросифирин, съдържащо се в урината.

При повечето пациенти болестта протича без никакви симптоми.

В случай на диагноза на роторния синдром изследване на черния дроб: нейното рентгеново и ултразвуково изследване. Жлъчният мехур и каналите се подлагат на същия анализ.

Предотвратяване на болестта

Общите мерки за превенция са както следва:

• намалена физическа активност;
• лечение на заболявания, свързани със синдрома на Ротор;
• трябва да избягват стрес и емоционален стрес.

Фактори на повишен билирубин в кръвта

Билерубинът се увеличава поради следните причини:

• тежък стрес;
• недохранване, нарушаване на диетата;
• употребата на лекарства;
• прекомерна употреба на алкохол.

Лечение на заболяването

Няма общи методи за елиминиране на болестта. Необходимо е обаче да се предприемат превантивни мерки. Като наркотици, трябва да вземете средства, които премахват билирубина от тялото. Обикновено се използват препарати от холагог.

Намирането на подходящо лечение ще помогне на лекар.