Доброкачествена хипербилирубинемия: Диагноза и лечение

Пожълтяването на лигавиците, окото на склерата и кожата трябва да предупреждават всеки човек. Всеки знае, че подобни симптоми сочат определени нарушения в работата на такъв важен орган като черния дроб. Тези заболявания задължително трябва да бъдат контролирани от лекар. Той ще постави правилната диагноза и ще предпише необходимото лечение. Когато се повиши нивото на билирубина, по правило се появява жълтеница. При доброкачествена хипербилирубинемия има подобни симптоми. В статията ще анализираме по-подробно какъв вид заболяване е, какви са неговите причини и методи на лечение.

Определение на доброкачествена хипербилирубинемия

В същността си, билирубинът е жлъчен пигмент, има характерен червено-жълт цвят. Получава се от това вещество в хемоглобин от еритроцити, които се разпадат поради инволютивна промени на чернодробните клетки, далак, съединителната тъкан и костен мозък.

Доброкачествена хипербилирубинемия е независим заболяване включва пигмент стеатоза, прост семейство Holem, ювенилен периодично жълтеница, без хемолитична семейство жълтеница, конституционна чернодробна дисфункция, функционален корема жълтеница и хипербилирубинемия. Болестта се проявява promezhayuscheysya или хронична обструктивна жълтеница, експресират човешки черен дроб и неговата структура без значителни смущения. Няма очевидни симптоми на холестаза и повишена хемолиза.

Доброкачествена хипербилирубинемия (код ICD 10: Е 80 - Общи нарушения и порфин метаболизъм билирубин) има следните кодове E 80,4 Е 80.5 E 80,6 Е 80. Съответно, кодиран: синдром на Gilbert, Crigler синдроми, други нарушения - синдром на Dubin-Johnson и роторни синдроми, неуточнено нарушение на билирубиновия метаболизъм.

Причини за възникване на

Доброкачествената хипербилирубинемия при възрастни в повечето случаи е подходяща за семейството заболяване, те се предават от доминиращ тип. Това се потвърждава от медицинската практика.

Има хипербилирубинемия след хепатита - възниква като последствие от вирусен остър хепатит. Също така, причината за заболяването може да служи като прехвърлена инфекциозна мононуклеоза, след възстановяване, пациентите могат да получат симптоми на хипербилирубинемия.

Причината за заболяването е неизправност в метаболизма на билирубина. Серумът увеличава това вещество или има нарушение на улавянето или транспортирането му в чернодробните клетки от плазмата.

Такова състояние е възможно в случаите, когато е налице нарушение на свързването на билирубин и glyukuropovoy киселина, разбираемо е постоянен или временен недостиг на ензим като glyukuroniltrapsferaza.
Тези механизми на хипербилирубинемия характеризират синдромите на Gilbert, Kriegler-Nayyar и хипербилирубинемията след хепатит. При синдроми на Ротор и Dabin-Johnson, серумният билирубин се повишава поради нарушена екскреция на пигмент в жлъчните пътища през хепатоцитните мембрани.

Провокиращите фактори

Доброкачествената хипербилирубинемия, диагностицирана от факта, че най-често се появява в юношеството, може да показва признаци в продължение на много години и дори цял живот. При мъжете това заболяване се открива много по-често, отколкото при жените.

Класическа проява на болестта - пожълтяване на склерата, появата на иктеричен цвят на кожата може да се появи в някои случаи, не винаги. Проявите на хипербилирубинемия често са периодични, в редки случаи са постоянни, не преминават.

Интензификацията на жълтеницата може да бъде предизвикана от следните фактори:

• изразено физическо или нервно претоварване;
• обостряне на инфекции, увреждане на жлъчния тракт;
• Имунитет на лекарствата;
• катарални заболявания;
• различни хирургически интервенции;
• приемане на алкохол.

Симптомите на заболяването

В допълнение, че склерата и кожата са оцветени в жълтеникаво, пациентите усещат тежест в правилния хипохондриум. Има случаи, при които се нарушават диспептичните явления - това е гадене, повръщане, изпражнения, липса на апетит, повишено гасиране в червата.

Проявите на хипербилирубинемия могат да доведат до появата на астеногенни нарушения, които се проявяват като депресия, слабост, бърза умора.
При прегледа лекарят най-напред обръща внимание на пожълтената склера и тъпата жълта кожа на пациента. В някои случаи кожата не става жълта. Черният дроб е осезаем по краищата на крайбрежната дъга или може да не се усеща. Има известно увеличение в размерите на тялото, чернодробното заболяване става меко, пациентът изпитва болезнени усещания при палпиране. Слезката не се увеличава по размер. Изключения са случаи, при които се появява доброкачествена хипербилирубинемия като последица от хепатит. След хипербилирубинемия след хепатит може да възникне и след предшестващо инфекциозно заболяване - мононуклеоза.

Синдром на доброкачествена хипербилирубинемия

За доброкачествена хипербилирубинемия в медицинската практика се включват седем вродени синдроми:

• Синдроми на Kriegler-Nayyar тип 1 и тип 2;
• Синдроми на Dabin-Johnson;
• Синдроми на Гилбърт;
• Роторни синдроми;
• Болест на Byler (рядко);
• Синдром на Lucy-Driscoll (редки);
• Семейна доброкачествена холестаза - доброкачествена хипербилирубинемия (рядко).

Всички тези синдроми се дължи на метаболизма на билирубин, ако нивото на неконюгиран билирубин в кръвта се увеличава, което се акумулира в тъканите. Конюгиране на билирубин играе важна роля в тялото, силно токсичен билирубин се превръща в ниско токсичен в diglyukoronid - разтворим съединение (конюгиран билирубин). Безплатна форма билирубин лесно прониква в еластична тъкан се задържа в лигавиците, кожата на стените на кръвоносните съдове, като по този начин предизвиква жълтеница.

Синдромът Криглер-Нейър

Американските педиатри V. Nayyar и J. Kriegler през 1952 г. разкриват нов синдром и го описват подробно. Нарича се синдром Криглер-Наяр от тип 1. Тази вродена патология има автозомно-референтен тип наследство. Развитието на синдрома се случва веднага в първите часове след раждането на детето. Има подобни симптоми със същата честота както при момичета, така и при момчета.

Патогенезата на заболяването се дължи на пълното отсъствие на такъв ензим като UDFGT (ензим урдин-5-дифосфат-глюкуронилтрансфераза). При един тип синдром UDFGT отсъства напълно, свободният билирубин рязко се увеличава, индексите достигат 200 μmol / l и дори повече. След раждането през първия ден пропускливостта на хемато-енцефалната бариера е висока. В мозъка (сивата материя) има бързо натрупване на пигмент, развива жълто ядрена жълтеница. Проучването с кардиамин при диагностицирането на доброкачествена хипербилирубинемия с фенобарбитал е отрицателно.

Енцефалопатията bilirubinovaya води до развитие на нистагъм, мускулна хипертензия, атетоза, ощистонус, клонични и тонични конвулсии. Прогнозата за болестта е изключително неблагоприятна. При липса на интензивно лечение, фатален изход е възможен още през първия ден. Черният дроб не се променя по време на аутопсията.

Синдром на Дабин-Джонсън

Добрият хипербилирубинемичен синдром на Dabin-Johnson първоначално е описан през 1954 г. Най-често това заболяване е често срещано сред жителите на Близкия изток. При мъжете под 25-годишна възраст се среща в 0.2-1% от случаите. Наследството възниква в автозомен доминантен тип. Този синдром има патогенеза, която е свързана с нарушаване на транспортните функции на билирубин в хепатоцитите, както и поради неплатежоспособността на транспортната АТР-зависима мембранна клетъчна система. Вследствие на това приемането на билирубин в жлъчката се нарушава, в хематоцитите се влива кръв от билирубин в кръвта. Това се потвърждава от пиковата концентрация в кръвта на багрилото след два часа по време на вземането на проби с помощта на бромсулфалеин.

Морфологична характеристика е черен дроб на шоколадов цвят, където натрупването на груб зърнест пигмент е високо. Проявите на синдрома: пожълтяване постоянно или периодично сърбеж, болка от дясната страна в горния квадрант, астенични симптоми, диспепсия, разширяването на далака и черния дроб. Болестта може да започне във всяка възраст. Има риск от появяване след продължителна употреба на контрацептивни хормони, както и по време на бременност.

Диагноза на заболяването въз основа на теста bromsulfaleinovoy, с холецистография със забавено отделяне в жлъчната контрастна среда при липса на контраст в жлъчния мехур. Кордиамин при диагностицирането на доброкачествена хипербилирубинемия в този случай не се използва.

Общият билирубин не надвишава стойността 100 μmol / l, свободният и свързаният билирубин има съотношение 50/50.

Лечението на този синдром не е развито. Продължителността на живота не засяга синдрома, но качеството на живот в тази патология се влошава.

Доброкачествена хипербилирубинемия - синдром на Гилбърт

Това наследствено заболяване възниква най-често, ще разкажем повече за това. Болестта се предава от родители на деца, е свързана с дефект в гена, който участва в метаболизма на билирубина. Доброкачествената хипербилирубинемия (ICD-10-E80.4) не е нищо повече от синдрома на Гилбърт.

Билирубинът е един от важните жлъчни пигменти, междинен продукт от разграждането на хемоглобина, който участва в транспортирането на кислород.

нива повишен билирубин (80-100 микромола / л) значително превес на не-кръвен протеин (индиректен) билирубин води до периодична прояви жълтеница (лигавиците, склерата, кожа). В този случай, чернодробни тестове, останалите индекси остават нормални. При мъжете синдромът на Гилбърт е 2-3 пъти по-често, отколкото при жените. За пръв път може да се появи на възраст от три до тринадесет години. Често заболяване придружава човек през целия си живот.
Синдромът на Гилбърт включва доброкачествена хипербилирубинемия (пигментарна хепатоза). Появяват се, като правило, поради непряката (неконюгирана) фракция на жлъчните пигменти. Това се дължи на генетични дефекти в черния дроб. Не се наблюдава поток от доброкачествени - брутни промени в черния дроб, изразени в хемолиза.

Симптомите на синдрома на Гилбърт

Синдромът на Гилбърт няма изразени симптоми, напредва с минимални прояви. Някои лекари не разглеждат синдрома като болест, но го отнасят към физиологичните характеристики на тялото.

Единствената проява в повечето случаи са умерените показатели на жълтеница с оцветяване на лигавиците, кожата, очни склера. Другите симптоми са леки или изобщо не.
Възможни са минимални неврологични симптоми:

• слабост;
• виене на свят;
• повишена умора;
• нарушения на съня;
• безсъние.

Още по-редки симптоми при синдрома на Гилбърт са храносмилателните нарушения (диспепсия):

• липса или загуба на апетит;
• горчива ерукция след хранене;
• киселини в стомаха;
• горчив вкус в устата, рядко повръщане, гадене;
• усещане за тежест, пълнота на стомаха;
• нарушения на изпражненията (запек или диария);
• болка в десния хипохондриум на тъжен болезнен характер. Може да възникне с грешки в диетата, след злоупотребата с остри, както и с мастни храни;
• може да има повишение на черния дроб.

Доброкачествена хипербилирубинемия: лечение

Ако няма съпътстващи заболявания на стомашно-чревния тракт, по време на периода на ремисия, лекарят назначава диета номер 15. В острите периоди, ако има съпътстващи заболявания на жлъчния мехур, се предписва диета №5. Не се изисква специална чернодробна терапия при пациенти.

В тези случаи е полезно, витаминната терапия, използването на холагог. Не се нуждаете от пациенти в специални спа процедури.
Електрически или термични процедури в областта на черния дроб не само няма да са от полза, но и ще имат вредно въздействие. Прогнозата за болестта е доста благоприятна. Пациентите остават функционални, но трябва да намалят нервната, както и физическата активност.

Доброкачествената хипербилирубинемия Gilbert също не изисква специално лечение. Пациентите трябва да следват някои препоръки, за да се избегне обостряне на проявите на заболяването.

Таблица № 5.

• Допуска се използването на: слаб чай, сок, ниско съдържание на мазнини извара, пшеничен хляб супа със зеленчуков бульон, телешко, ниско съдържание на мазнини, свеж зърнени култури, пиле, кисели плодове.
• Забранено е да се яде: бекон, пресни сладкарски изделия, спанак, киселец, месо мазнина, горчица, мазна риба, сладолед, черен пипер, алкохол, черно кафе.
• Спазването на режима - тежко физическо натоварване е напълно изключено. Използването на лекарства с рецепта: антиконвулсанти, антибиотици, анаболни стероиди, ако е необходимо - аналози на половите хормони, които се използват за лечение на хормонални смущения, както и спортисти - за повишаване на спортните постижения.
• Изцяло се въздържайте от тютюнопушене, пиете алкохол.

Ако се появят симптоми на жълтеница, лекарят може да предпише няколко медикамента.

• Група от барбитурати - антиепилептични лекарства ефективно намаляват нивото на билирубина.
• Чолагога означава.
• Средства, които засягат функцията на жлъчния мехур, както и неговите канали. Предотвратяване на развитието холелитиаза, холецистит.
• Хепатопротектори (защитни средства, предпазват чернодробните клетки от увреждане).
• Хелатора. Средства, повишаващи екскрецията на билирубин от червата.
• Храносмилателните ензими са предписани за диспептични разстройства (повръщане, гадене, газово образуване) - подпомагане на храносмилането.
• Фототерапия - излагането на светлина от сините лампи води до унищожаване на фиксиран билирубин в тъканите. За да се предотвратят изгаряния на очите, тяхната защита е необходима.

Когато се спазват тези препоръки, пациентите имат нормално ниво на билирубин, симптомите на заболяването изглеждат много по-рядко.