Синдром Landau - Kleffner: описание, причини, прогноза и начини на лечение

Синдромът Landau-Kleffner се нарича придобита афазия със симптоми на епилепсия. Обикновено те страдат от деца на възраст между три и седем години, внезапно губят способността си да комуникират и също така не разбират какво им казват другите хора. Симптомите също са припадъци от епилепсия.

Клинична картина

Клиниката е такава, че тя прилича на разстройство на възприемчивото слово, тоест способността да разбираш другите. Този синдром се различава по това, че пациентът не показва силни отклонения. В такъв случай симптоми на болестта първа незабележима. Развитието на психиката се извършва според нормата. Често се случва синдромът Landau-Kleffner. Детето на практика няма какво да се притеснява, той е активен, гъвкав като своите връстници.

След това, с напредване на възрастта, бебето може да загуби способността да се прави разлика между добре познатата ви звучи познато, но разбираш от писането (ако знаете как да се чете) или жестове. Първите признаци преминават в пълна загуба на умения за говор след седмици или дори месеци. Понякога има периоди на ремисия с възстановяване на речта.

епилепсия

Припадъци, както и при епилепсия, се срещат в значителен брой случаи. Или те се появяват преди отсъствието на реч или заедно с нея. Но една трета от пациентите, страдащи от заболяване като синдрома на Landau-Kleffner, могат да се чувстват само веднъж за целия курс на лечение.

С това заболяване се проявяват форми на аутизъм, агресивност. Това често се свързва с такива явления при пациенти като заекването, дизартрията. Детето не разреши го гледа, потопен във вътрешния си свят, е затворен, той става непроницаем за усещанията за болка, асоциирани забележат монотонното си глас. Има проблеми с двигателните умения. бебетата могат да близат и да подушват храната преди рецепцията, те са разтревожени от сън, реагират странно на звуците.

Момчетата страдат по-често от момичетата. Общо 50 нови случая се откриват всяка година във всички страни.

Разлики в заболяването

Трудността при диагностицирането е, че много деца с различни форми на аутизъм не са диагностицирани с "синдром на Landau-Kleffner". Тъй като е трудно да се идентифицират и да се разграничат от горното разстройство. Следователно, такива деца не получават необходимата терапия. В случай на ранно откриване на патология и навременна помощ е възможно да се възстанови загубеното слово.

Основната разлика от аутизма е нормалното развитие през първите години от живота, при деца с аутизъм, нарушенията се проявяват до три години.

Колко загубено е речта, също е неясно. Понякога това се случва до пълна глупост, jargonaphasia, а понякога - само за изчерпване на речта. В леки случаи има липса на език, загуба на гъвкавост в говора, нарушение на произношението.

Синдром на Landau-Kleffner: етиология и прогноза

Етиологията е неясна досега. От предполагаемите причини за енцефалит е изолиран ефекти, така че няма преки доказателства, и генетични фактори (дължащи се на 12% от пациентите с епилепсия, включително близки роднини).

Човешкият мозък, по-точно, всички натрупани знания за него ще помогне в бъдеще да се изяснят причините и истинската етиология на синдрома. Както е известно, мозъкът (главната част на мозъка) е разделен на лявото и дясното полукълбо. Повечето хора управляват речта си с помощта на лявото полукълбо, отговаря за езиковите способности. Тук съхраняваме данни за значението на думите, което означава, как да ги използваме и в какви ситуации. Ако дясното полукълбо е повредено, се наблюдават същите симптоми на афазия: загуба на говор. Така се проявява синдромът Landau-Kleffner.

Човек губи само способността да говори, но като цяло е способен да разбере и осъзнае какво се случва наоколо. Понякога левите за езикови умения, напротив, са отговорни за дясното полукълбо. Какви нарушения ще бъдат причинени зависи от коя част от мозъка е повредена.

Синдромът Landau-Kleffner има добра прогноза. Но всичко ще зависи от етапа на заболяването и от методите на лечение.

Причини за болестта

Болестта се нарича още биологична патология на мозъка. Предполага се, че децата имат генетични или придобити промени в мозъчната организация, което води до епилепсия.

диагностика

Диагностичните критерии за синдрома на Landau-Kleffner не са толкова широки. За да направите диагноза, трябва да съберете анамнеза. Обръща се внимание на такива фактори:

• около 6 месеца детето губи способността да разбира и възпроизвежда речта;
• преди това детето да може да говори и да разбира думи;
• детето има нормално слуха;
• знаците на съзнателното мислене в невербалната проява продължават;
• пароксизмална аномалия на електроенцефалографията в един или два временни лоба;
• няма друга болест в областта на неврологията, различна от предишната, и припадъци от епилепсия;
• няма други форми на разстройства в общото развитие.
  

Когато възникне мозъчна травма или инсулт, детето може да покаже подобни реакции. Ако след извършените изследвания на активността на мозъка и нарушения този синдром се разкрива, лечението се определя съответстващо.

Последици от синдрома

Понякога развитието на синдрома се свързва и със загуба на слуха. Може да възникне и трудно преглъщане. Симптомите могат да бъдат временни, понякога те са постоянни, в зависимост от това колко е увреден мозъкът. Разграничаването на синдрома на Landau-Kleffner помага, че при средно ниво на развитие детето губи реч без видима причина.

Болестта може да бъде объркана с отклонение в развитието, нарушение на дефицита на вниманието, детска шизофрения, слухови заболявания, умствено изоставане и поведенчески проблеми. Всички тези заболявания имат подобни симптоми.

Епилепсията в синдрома не засяга церебралния субстрат и създадената система на езика, но създава проблеми за нормалното му функциониране. Следователно заболяването се разпознава като функционално разстройство. Но не такава, която се случва, например, с патологии на мозъка.

Периодите между възникването на гърчове и загубата на говор могат да бъдат различни. Понякога интервалът между тези симптоми е един или няколко месеца, а понякога и няколко години. Още не е известно дали синдромът се проявява при възрастни. Обикновено се смята, че децата с синдром на Landau-Kleffner вече са предразположени към епилепсия.

Диагнозата се прави във време, когато забавянето в развитието на говора е извън нормите на възрастта. А също и ако има съпътстващи нарушения на емоционалната сфера: хиперактивност, безпокойство, изолация от другите. В тежки форми детето в речта му имитира обикновения език и не разбира смисъла на горното, е ограничено в интерес и социално не се адаптира. В този случай, за разлика от аутерита, такива деца могат да си взаимодействат, да играят по роли, да се обръщат към родителите в търсене на защита и комфорт, да използват жестове.

Синдром Landau-Kleffner и начини на лечение

Най-напред се предписват антиконвулсанти и кортикостероиди, по-специално "преднизолон". Процесът на заболяването е непредсказуем, последствията са тежки, поради което ненавременната помощ и неправилното лечение са силно нежелателни. Детето трябва да се наблюдава в неврологичните и невропсихиатричните отделения.

Необходими стъпки в терапията

• Изпити на невролог, психиатър, сурдолог, логопед, психолог.
• Провеждане на магнитно резонансно изображение на мозъка.
• Електроенцефалограма и допълнително нощни ЕЕГ.

Всичко това ще позволи да се забави развитието на такава недуна като синдрома на Landau-Kleffner. Лечението ще зависи от това как тялото реагира на предписаните лекарства, както и от фазата на увреждане. Необходимо е да се наблюдава в болница и след настъпването на подобрения е възможно да се лекува и търпеливо.

Що се отнася до лечението на говорни разстройства, методите за реч терапия помагат. Все още няма лекарства за лечение. Специалистите могат да помогнат за запазването на останалите речни умения, за да компенсират допълнителната загуба. За да се обучават с повторението на думите, да се научим да общуваме с жестове, развитие на лицето мускулите, четене и писане, са вписани чертежи и карти, за да общуват с други хора, има компютърни програми за развитие на запаметяване умения, възприятие реч, повтаряне на това, което е чул.

Как иначе може да лекувате този синдром?

Налягането на тумора върху мозъка се редуцира хирургически, ако причинява смущения в говора в резултат на удар или нараняване на главата. Ако няма такива наранявания, се използва медикаментозно лечение. Спорният въпрос е въздействието върху зоните с помощта на електрически ток: се смята, че по този начин се елиминират неправилните посоки на мозъчната активност.

Съвременното лечение при условие за своевременно откриване и диагностика спомага за справянето с много прояви на синдрома. Ако детето не получава лечение, неконтролираното развитие на патологията ще доведе до смъртта на мозъчните клетки. Следователно, в методите и програмите има раздели за регулиране на метаболизма на невротрансмитер в автономната нервна система. Тези видове лечение включват:

• невробиомодулиращ контрол,
• трансгранична синхронизация модулация,
• вегетасонаторна стимулация,
• koggerentatsiyu,
• метод на цъфтеж,
• енантично-центрирана терапия.

Има ли някаква надежда?

Синдромът Landau-Kleffner не е присъда. Една трета от тези пациенти се връщат към нормалния си живот. Но много зависи от това кога се иска помощ и колко правилно е предписано лечението. С помощта на антиконвулсанти е възможно да се елиминират епилептичните припадъци. Припадъците могат да преминат към периода на пубертета до 12-14 години.

По-ранните хормонални лекарства са взети, толкова по-голяма е вероятността за връщане на речта. В тежки форми, половината от пациентите имат проблеми с разбирането и възпроизвеждането на речта за цял живот.

Много от тях прекарват години в възстановяването на речта на децата. Понякога, ако болестта се е появила преди 6 години, има по-положителни прогнози.

Според изследвания, ако болните в продължение на 36 месеца запазва статута на епилепсия през нощта, много е вероятно да реч функция не е напълно възстановен. Синдромът Landau-Kleffner е по-бързо излекуван, ако се запази способността на детето да комуникира, запазвайки способността си да учи. Ето защо визуалните форми на езика са толкова популярни в лечението. На нивото на невропсихологията уменията за изучаване на жестомимичен език или на жестомимичен език могат частично да се възстановят и устно слово. Така че децата със синдрома, които изучават тези техники, могат по-късно да подобрят данните си в речевата дейност с намаляването на епилепсията.

Болестта се лекува с хирургична процедура. Възможно е да използвате метода на множествената сублибиална транзакция - дисекция под меката твърда повърхност. В случай, че речта не бъде възстановена в рамките на 3 години. Някои деца могат да получат спонтанни подобрения, поради което преди тригодишния ход на болестта тази операция не се извършва.

Проучихме какво представлява синдромът Landau-Kleffner: симптоми, лечение и прогноза. Надяваме се, че информацията ще ви бъде от полза.