Симптомите и лечението на синдрома на Landau-Kleffner

Синдромът Landau-Kleffner е придобита епилептична афазия при деца. Тя се характеризира с нарушение на функцията на говора. В този случай, не само артикулиращите компоненти на самата реч (звукова модификация с помощта на зъбите, езика и фаринкса) страдат, но способността да се формулират фонеми на нивото на централната нервна система. Между другото, определена област в церебралната кора е отговорна за това.

Болестта се развива при абсолютно здрави деца. Първоначално те губят способността да се адаптират към външната среда, след което не могат изрично, ясно и логично да изразяват своите мисли. Фактът, че мозъкът на бебето е патологични промени, показва ЕЕГ. Синдромът е описан през 1957 г. от двама учени - Landau и Kleffner. Ето защо, техните имена и нарича това заболяване.

Причини за болестта

Причините за синдрома на Landau-Kleffner не са напълно определени. Въпреки че в някои случаи лекарите могат да нарекат фактора, който е довел до развитието на болестта. На първо място - това са затворени наранявания на главата, мозъчни тумори, паразитни болести, причинени от ларви на свинската верига, - невроцистицеркоза. Причината може да бъде и автоимунни демиелинизиращи заболявания, при които бялото вещество на нервната система, миелин, се унищожава. Провокиране на развитието на синдрома също е в състояние на възпалителни процеси по стените на кръвоносните съдове в мозъка. Няколко случая на появата на патология са свързани с дефицит в митохондриалния респираторен комплекс. Понякога причината е твърде тънка кора на мозъка, в резултат на което детето развива полусферични увреждания.

Синдромът може да има преходна форма. Това означава, че вчера двегодишно момче ходеше, разговаряше и беше абсолютно здраво дете и днес се събужда, без да може да свърже няколко думи. Понякога болестта се развива бавно: трохата постепенно губи способността си за вербална комуникация и адекватно възприемане на реалността.

Как се проявява?

Болестта е описана подробно от синдрома на женския учен Александрова Н. Ш. Landau-Kleffner, твърди тя, и възниква от така наречената пластичност на мозъка. Той изглежда е "възстановен", за да изпълни по-добре функциите си. В процеса на такава трансформация се развива временна афазия. Както при придобитата форма, причинена от наранявания и заболявания, този тип патология може да бъде диагностицирана от ЕЕГ. В допълнение, "първите камбани" могат да станат епилептични припадъци, които се появяват в бебето. Те в 70% от случаите придружават началото на болестта.

Приблизително в една четвърт от всички случаи пациентът губи речта си за един месец. Но по-често нейната загуба настъпва почти мигновено. Понякога детето не може да издава звук. Половината от пациентите имат нарушения на поведението. В този случай се запазва оперативното мислене. С възрастта епилептични припадъци изчезват. Пълното или частично възстановяване на функциите на речта става на 16-годишна възраст.

Нарушаване на речта

Синдромът Landau-Kleffner при дете започва с загуба на речеви функции - това е един от основните симптоми на заболяването. Тя се характеризира с словесна или слухова агония - нарушено възприятие, в което съзнанието и чувствителността остават. В първия случай пациентът не може да говори нормално. Във втория той може да не разпознава познати шумове и звуци. В същото време диагностичните отговори на фонологичните аудиограми са нормални.

Основният проблем се крие точно в сферата на звуковата чувствителност. Въпреки това, синдромът се проявява в критичния период на овладяване на езиковия апарат. Нарушенията в репродукцията на речта могат да бъдат с различна сложност. Афазия е много силна при редица пациенти. Според учените сложни случаи се диагностицират при 6 от 77 пациенти. Ако детето има незначителни нарушения, той може да продължи да чете и пише умения. Езиковите нарушения се проявяват, както следва: детето обърква писма и звуци, неправилно конструира изречения, не може логично да изрази мислите си и т.н.

Епилептични припадъци

Клиничните припадъци се наблюдават при 70-85% от случаите на придобит синдром на Landau-Kleffner. Болката при една трета от децата започва с една епилептична форма. Това е началото на болестта. Редица пациенти между припадъците и нарушенията на говора може да отнеме няколко години. Припадъците често се регистрират на възраст между 4 и 10 години. Много лекари твърдят, че в зряла възраст те не трябва да бъдат наблюдавани. Това означава, че след 16 години на гърчове не се случват.

При 58% от пациентите се регистрират парциални пристъпи. Те причиняват увреждане на мозъчните клетки в определена област на едно полукълбо на мозъка. Припадъци се наблюдават при 39% от децата, падат със загуба на съзнание - при 16%. Някои пациенти са податливи на миоклонични нарушения, засягащи мускулите на лицето и очните топки. При 12% от пациентите епилепсията се предава на генетично ниво.

Поведенчески нарушения

Те са типични за почти всички пациенти. При 78% от малките деца се наблюдават поведенчески нарушения, ако са диагностицирани с синдром на Landau-Kleffner. Възрастните не трябва да се изненадват, че някога тихото и любезно дете внезапно станало агресивно. Спазването на яростта е стандартен симптом. Гневът може да бъде толкова силен и неконтролируем, че детето не може да се справи с него, без да се налага да ходи в психиатрична институция. В противен случай, напротив, те стават рязко затворени. Те избягват обществото на хората, страдащи от безпокойство и обсебващи мисли.

Някои деца изглеждат напълно глухи. Други правят погрешна диагноза - аутизъм. Всъщност понякога е трудно за лекарите да се определи, че истинската причина за странното поведение е синдромът Ландау-Клефер. В края на краищата, той и аутистичното поведение се характеризират с такива явления като неспособността да се изгради логично завършено изречение, обсесивно повторение на същите фрази, думи. Слаба концентрация на внимание и повишена активност се наблюдават при 80% от пациентите. И въпреки че поведенческите разстройства са вторични симптоми по отношение на речевите проблеми, някои деца могат да бъдат изненадани от необичайни, нелогични и странни реакции. Например, те могат да повтарят същия жест с часове.

Съвременна терапия

При първите признаци на заболяването е необходимо да започне лечението на синдрома на Landau-Kleffner. Клиниката, с която се свързвате, ще може да предложи няколко решения на проблема:

• курс на лекарства;
• хирургическа интервенция.

В последния случай на пациента се отваря череп и епилептогенният фокус се отстранява. За това някои кости и част от твърдата черупка на мозъка са отрязани. След това сивата материя на хирурга прави разрез. Те ще предотвратят появата и разпространението на епилептогенни импулси. След това се поставят твърдата черупка и костите. Раната е зашита. Шест до седем седмици след операцията, дете от болницата може да се върне у дома. След операцията децата с синдром на Landau-Kleffner имат подобрени психически и психологически функции.

Средства против припадъци

Лечението на синдрома на Landau-Kleffner не винаги предоставя само оперативен вариант. Понякога лекарствата могат да помогнат да се отървете от болестта. Той осигурява прием на антиконвулсанти. За съжаление, те не винаги дават положителен резултат. Например "карбамазепин", "фенобарбитал", "фенитоин" често са неефективни - афазия може само да се влоши. Припадъците при пациенти ще се повтарят с удвоена сила. Това важи особено за пациенти, които имат чести пристъпи или атипични отсъствия.

Освен това лекарите често препоръчват "Никардипин". Помага за блокиране на калциевите канали Интравенозното управление на гамаглобулин също е от полза. Достатъчно е да докажат себе си и такива лекарства: "Етосуксимид", "Валпроева киселина". Помощ и бензодиазепините, особено "Clobazam" и "Midazolam". Но те трябва да се прилагат интравенозно.

Други лекарства

Синдромът Landau-Kleffner, чиито симптоми и лечение са описани в тази статия, също предвижда прием на "Диазепам" преди лягане. Това лекарство дава добри резултати. Терапията се предписва за период от 6 седмици, за да се избегне тахифилаксията - бързо намаляване на ефекта от многократното използване на лекарството. Проучванията показват, че "леветирацетам" може да бъде полезен. Също така много добре помага при лечението на педиатрични идиопатични фокални припадъци, състоянието на електрически епилептичен сън, потискането на непрекъснато нарастване на вълната в неговата бавна фаза. В допълнение, препаратът "Felbamat" е успешен при лечението на афазия и припадъци. Но с употребата му е възможно да се развият различни нежелани реакции, сред които най-често срещаните апластична анемия и чернодробна дисфункция.

кортикостероиди

Лечението на синдрома на Landau-Kleffner също се подпомага от кортикостероиди. "Адренокортикотропин" беше особено успешен. Той намалява проявата на симптоми на придобита епилептична афазия, нормализира състоянието на ЕЕГ. За повечето пациенти се препоръчва дългосрочна терапия с тези лекарства. Въпреки това, трябва да се помни, че не всички отговарят на опцията за хормонално лечение.

Често лекарите предписват стероиди на пациенти. Например "преднизолон" се прилага интравенозно в продължение на три месеца. Терапията се използва за предизвикване на ремисия. Важно е да се има предвид, че намаляването на дозата на стероидите често се свързва с персистиращи пристъпи на признаците на заболяването. Общата продължителност на курса може да продължи от шест месеца до няколко години. Между другото, лечението с кортикостероиди има много странични ефекти, като: повишаване на теглото, хипертония, диабет, катаракта, бъбречна недостатъчност, депресия, маниакално синдром и т.н. Освен това не им се препоръчва да назначават пациенти, които имат проблеми с имунитета, тъй като те още повече ги потискат. Те също така са противопоказани на хора, които имат асептична некроза, туберкулоза или заболявания, чийто външен вид се провокира от жизнената активност на кръгли червеи.

Мнението на родителите

Специалната грижа и внимание изисква дете, което е диагностицирано със синдром на Landau-Kleffner. Свидетелствата на родителите свидетелстват, че с бебето е необходимо да отидете на класове до терапевт-дефектолог. Лекарят не може да възстанови функциите на говора. Но такива сесии свикнат на трохата с упоритост, обучават в него отговорност, организация. Родителите казват, че в чужбина такива деца се предписват като добър антиконвулсант и антиепилептично лекарство, наречено "Keppra". При нас препоръчваме "Депакин", но той често оказва негативно влияние върху панкреаса, поради което някои преминават към хомеопатично лечение. Много майки и татковци също така отбелязват, че най-доброто средство за лечение на синдрома е израстването на бебето. Той става по-възрастен - речта му постепенно се подобрява. Освен това, с атаки на възраст и пароксизми.

перспектива

Що се отнася до лекарите, те също продължават да учат какво е синдром Landau-Kleffner. Фото пациенти с тяхната епизоди видео, история, сключени специалисти тесен профил - всичко това е част от изследването. Лекарите забелязали, че терапията работи по-добре, ако детето посещава психотерапия, реч упражнения. Пълното възстановяване на вербалните функции е рядко. Обикновено 2/3 от децата са повече или по-малко сериозни речем дефект.