Болестта на Старгард: описание, причини, симптоми и особености на лечението

Болестта на Старгард предизвиква дегенеративен процес в жълтото петно. Има много заболявания, чиято клиника е подобна на тази патология. Те се причиняват от мутация на различни гени. Следователно заболяването се класифицира като наследствена патология.

Основната клинична проява на заболяването е дегенеративният процес в жълтото петно, както и централният ретинит на пигмента, предизвикващ спад в зрението с развитието на централната скотома.

Характеристики на болестта

Болката на Stargardt е една от редките, но много сериозни патологии. Тя се проявява в млада възраст - от 6 до 20 години с честота от 1: 20 000 души. В друга възрастова категория патологията като правило не се среща. Последиците от болестта са катастрофални. Не се изключва пълна загуба на зрение.

Болестта има генетична основа. Дистрофичният процес засяга макулната област на ретината и произлиза от областта на пигментния епител, което води до загуба на зрение. Процесът е двустранен.

Форми на патология

Има ясно разграничение на патологията в четири вида в зависимост от зоната на локализиране на зоната на възпаление:

Дегенеративният процес може да бъде маркиран:

• в средната периферна зона;
• в областта на макулата;
• в парацентралната зона.

Има и смесена форма на заболяването, която включва локализирането на възпалението в централната част на очите и на периферията.

Механизми за развитие на болестта

Причините за болестта са описани от доктор К. Старгард през първата половина на ХХ век. В чест на него тази болест също се нарича. Патологията се приписва на макулната област и, според учения, се предава в едно и също семейство по наследство. Обикновено полиморфна офталмоскопична картина, наречена "атрофия" хороид "," окото на бика " "счупен бронз" и други.

Чрез позиционно клониране се идентифицира основното място на гена, което причинява пигментен ретинит, най-ясно изразени във фоторецепторите. В науката се нарича ABCR.

Болест на очите е наследен от автозомен доминантен тип. Патологията се характеризира с локализирането на мутирали гени в хромозомите 13q и 6ql4.

Генетичната основа не зависи от пола. Според последните изследвания на генетиците, с преобладаващия тип предаване на болестта, тя се развива малко по-лесно и не винаги води до слепота. Повечето от рецепторните клетки продължават да функционират. При такива пациенти патологията продължава с минимални симптоми. Болните могат да запазят работоспособността си и способността да управляват превозни средства.

Как се развива болестта на Старгард? Причините за дегенерация на макулни клетки се крият в липсата на енергия. Генният дефект провокира производството на долен протеин, който предава ATP молекули през клетъчната мембрана на макулата на централната част на ретината. Той фокусира графиките и цветовете.

Симптоматология на патологията

Какви са характеристиките на хората с болестта на Старгард? С развитието на болестта няма патология в други вътрешни органи. Процесът засяга само очите. Заболяването започва със загуба на зрителна острота. Впоследствие симптоматиката расте и грубите нарушения на възприемането на цвета се появяват в целия спектрален обхват, възприеман от визията.

Дегенеративни промени фондът се проявява в следните индекси:

• в двете очи са отбелязани пигментирани точки с кръгла форма;
• има локализирани области, които нямат пигментация;
• в пигментния епител на ретината има атрофичен процес.

Такива процеси могат да възникнат във връзка с появата на белезникаво-жълти петна. С напредването на заболяването в пигментния епител на ретината се открива повишено натрупване на вещество, подобно на липофузин.

При всички пациенти, засегнати от тази патология, са идентифицирани абсолютни или частични централни скотоми, които имат различна величина поради преобладаването на процеса.

С жълто петна форма зрително поле пациентът може да остане в нормални граници, но централната визия е значително намалена.

При повечето от болните хора, които бяха изследвани, имаше нарушение на цветното възприемане в зависимост от вида на деторонопия, червено-зелена дисхромазия. При дистрофичния процес с жълти петна цветното виждане може изобщо да не бъде засегнато.

При дистрофията на Stargardt се променя честотата на пространствената чувствителност на контраста (в диапазона 6-10 с значително намаление в района на средните пространствени честоти и пълно отсъствие в региона на високи честоти). Синдромът е наречен "модел на конусовидна дистрофия".

Симптомите включват вълнообразно виждане на предмети, слепи петна, замъгляване, неравности на цветовете и трудности при приспособяване в присъствие на слабо осветление.

Диагностика на заболяването

В резултат на изследването на генетично ниво се установява, че очната болест на Stargardt се определя от алелни нарушения на локуса на ABCR.

Диагнозата започва с изследване на състоянието на фонда. Извършва се флуоресцентна ангиография на съдовете на ретината, както и електрофизиологично изследване. В този случай е необходимо да се определи степента на лезията. Това дава възможност да се идентифицират редица показатели на заболяването, включително хиперфлуоресцентни огнища и флуоресценция на диска на оптичния нерв.

Тъй като заболяването има наследствен характер, най-точният начин да се определи това ще бъде диагностиката на ниво ДНК, което е в състояние да разкрие наследствени мономоногенни заболявания.

Диференциална диагностика

болест на Stargardt трябва да бъде разделяне на ретината-с, на конус и пръчка, на конус дистрофия, прогресивна фовеалната дистрофия, доминиращ, ювенилен Ретиносхиза, дистрофия на макулата vitelliformnoy.

Също така, диференциална диагноза е показана в случай на наличие на токсикоза при бременност, получена поради лекарствена дистрофия (по-специално, с хлорохинова ретинопатия).

Може ли болестта на Старгард да бъде излекувана?

Етиологичната терапия не съществува. Как се разрешава болестта на Старгард? спомагателен характер Лечението включва използването parabulbar инжектиране на таурин и въвеждане антиоксиданти означава простиращи съдове (пентоксифилин, никотинова киселина) и стероиди.

Той се третира с витамини, които спомагат за укрепването на стените на кръвоносните съдове и подобряват кръвообращението. Обикновено се използват витамини B, A, C, E.

Представени са физиотерапевтичните процедури. Сред тях трябва да се разграничи електрофорезата с употребата на лекарства, както и стимулирането на ретината на очите чрез лазер.

Използва се за реваскуларизиране на ретината чрез трансплантация от зоната на жълтия пластир от мускулни влакна.

Преди това офталмолозите по света смятали, че болестта не може да бъде излекувана. Горната терапия спомогна за леко забавяне на прогресията на патологията, но в никакъв случай не я предотврати.

По правило лечението не е спасило хората от пълна загуба на зрение. Необходимо е да се разработи различна техника, която да улесни възстановяването на повредени структури на очите.

Иновативна терапия

Има ли ефективен метод за премахване на патологията като болестта на Старгард в момента? Как да се лекуваме сериозно заболяване? Методът е предложен през 2009 г. от д-р Александър Г. Romashchenko, който е ръководител на Центъра за офталмология "ON Clinic" (Санкт Петербург, ул. Marata, къщата 69, сграда Б). Беше подобрена версия на болестта, основана на тъкан клетъчно лечение.

Основата на терапията е използването на стволови клетки от мастна тъкан на болния човек. Терапевтичният метод е разработен по-рано от учен V.P. Филатов. Благодарение на новаторската технология пациентите получават възможност да възстановят загубеното зрение и да осигурят пълен живот.

Д-р А. Ромашченко регистрира комплекс от технологии в областта на биомедицината и патентова следните методи терапия със стволови клетки:

• комбиниран метод за елиминиране на мократа форма на заболяването;
• сложен метод за патогенетична терапия на централна и топероториална дистрофия.

Коя клиника се използва за лечение?

Офталмологичният център "He Clinic" се занимава с лечение на най-сложната болест. Центърът се намира в град като Санкт Петербург. Можете да лекувате болестта на Stargardt само в този център, тъй като тя е единствената в Русия, където се използва тази технология.

Дали терапията със стволови клетки е безопасна?

Специалистите могат уверено да потвърдят, че терапията според технологията, разработена от А. Ромашченко, е абсолютно безопасна. Клетките на пациента се използват за терапия, което изключва възможността за отхвърляне или развитие на други негативни последици.

заключение

Болката на Стардър дебютира в ранна възраст и бързо води до абсолютна загуба на зрение. В много редки случаи, с наследство от доминиращия тип, зрението пада с бавна скорост. Пациентите се препоръчват да посетят офталмолог, да приемат витамини и да носят слънчеви очила. Най-ефективният начин за елиминиране на патологията се счита за терапия чрез стволови клетки.