Цикъл на орнитин: реакции, модел, описание, метаболитни смущения

За да може човешкото тяло да поддържа нормална житейска активност, тя е разработила механизми за отстраняване на токсични вещества. Сред тях амонякът е крайният продукт на метаболизма на азотните съединения, особено протеините. NH₃

Видове метаболизъм на азота

Не всички животни се характеризират с освобождаването на амоняк в околната среда. Алтернативните крайни продукти на метаболизма на азота са пикочна киселина и урея. Съответно, в зависимост от отделеното вещество, съществуват три вида азотен метаболизъм.

Амонотелен тип. Последното вещество е тук амоняк. Това е безцветен газ, разтворим във вода. Амониотелия е характерна за всички риби, които живеят в солените водни тела.

Уретоличен тип. Животните, които се характеризират с уреотелиум, отделят урея в околната среда. Примерите са сладководни риби, земноводни и бозайници, включително хора.

Тип на пикочния мехур. Те включват представителите на животинския свят, в които крайният метаболит са кристали на пикочната киселина. Това вещество като продукт на метаболизма на азота се среща при птици и влечуги.

В който и да е от тези случаи, задачата на крайния продукт на метаболизма е отстраняването на ненужния азот от тялото. Ако това не се случи, се наблюдава клетъчна оценка и инхибиране на важни реакции.

Какво представлява уреята?

Уреята е амид карбонова киселина. Той се образува от амоняк, въглероден диоксид, азот и аминогрупи на някои вещества по време на реакциите на орнитинния цикъл. Уреята е продукт на изолирането на уретолитни животни, включително човек.

Уреята е един от начините за отделяне на излишния азот от организма. Образуването на това вещество носи защитна функция, т.е. Предшественикът на уреята е амоняк, то е токсичен за човешките клетки.

Когато се обработват 100 g протеин от различно естество с урина, се освобождават 20-25 g карбамид. Веществото се синтезира в черния дроб и след това с кръвен поток влиза в нефрона на бъбрека и се екскретира заедно с урината.

Черният дроб е основният орган на синтеза на урея

В цялото човешко тяло няма такава клетка, в която да присъстват абсолютно всички ензими от орнитинния цикъл. В допълнение към хепатоцитите, разбира се. Функцията на чернодробните клетки е не само при синтеза и разрушаването на хемоглобина, но и при провеждането на всички реакции на синтез на урея.

Описанието на орнитинния цикъл е подходящо за това, че това е единственият начин за отстраняване на азота от тялото. Ако на практика се възпрепятства синтеза или действието на основните ензими, синтезата на уреята ще спре и тялото ще умре от прекомерното изливане на амоняк в кръвта.

Орнитин цикъл. Биохимия на реакциите

Цикълът на синтез на карбамид се осъществява на няколко етапа. Общата схема на орнитинния цикъл е представена по-долу (картина), така че ще анализираме всяка реакция поотделно. Първите два етапа се провеждат директно в митохондриите на чернодробните клетки.

NH₃ реагира с въглероден диоксид с цената на две ATP молекули. В резултат на тази енергоемка реакция се образува карбамоил фосфат, който съдържа макроенергийна връзка. Ензимът карбамоил фосфат синтетаза катализира този процес.

Карбамоил фосфатът реагира с орнитин под действието на ензима орнитин-карбамоил трансфераза. В резултат на това макроенергичната връзка се разрушава и за сметка на нейната енергия се образува цитрулин.

Третият и последващите етапи се извършват не в митохондриите, а в цитоплазмата на хепатоцитите.

Има реакция между цитрулин и аспарагин. С разхода на 1 АТР молекула и действието на ензима аргинин-сукцинат синтаза се образува аргинин сукцинат.

Аргинин-сукцинат в комбинация с ензима аргинин-сукцинидаза се разделя на аргинин и фумарат.

Аргининът в присъствието на вода и под действието на аргиназа се разделя на орнитин (1 реакция) и урея (краен продукт). Цикълът е затворен.

Енергия на цикъла на синтез на карбамид

Цикълът на орнитин е енергийно поглъщащ процес, при който се консумират макроенергични връзки на аденозин трифосфатни молекули (АТФ). По време на 5-те реакции в агрегата се формират 3 молекули на ADP. В допълнение, енергията се изразходва за транспортиране на веществата от митохондриите до цитоплазмата и обратно. Откъде идва ATF?

Фумаратът, който се образува в четвъртата реакция, може да бъде използван като субстрат в цикъл на трикарбоксилни киселини. По време на синтеза на малат от фумарат се освобождава NADPH, което води до 3 молекули на АТР.

Деаминирането на глутамат също играе роля при доставянето на чернодробните клетки с енергия. В този случай се изолират и 3 молекули от АТР, които отиват при синтеза на карбамид.

Регулиране на активността на орнитинния цикъл

Обикновено каскадата на реакциите на синтез на карбамид функционира при 60% от възможната стойност. С повишено съдържание на протеини в храната реакциите се ускоряват, което води до повишаване на общата ефективност. Наблюдавани са метаболитни нарушения на орнитинния цикъл при високи физически натоварвания и продължително гладуване, когато тялото започва да разгражда свои собствени протеини.

Регулирането на орнитинния цикъл може да се случи и на биохимично ниво. Тук основният ензим е карбамоил фосфат синтетаза. Алостеричният му активатор е N-ацетил-глутамат. При високото му съдържание в организма, реакциите на синтеза на урея протичат нормално. При липса на самата субстанция или нейните прекурсори, глутамат и ацетил-СоА, орнитинният цикъл губи своето функционално натоварване.

Връзката между цикъла на синтез на карбамид и цикъла на Кребс

Реакциите на двата процеса протичат в митохондриалната матрица. Това дава възможност за участие в някои органични вещества в два биохимични процеса.

CO₂ и аденозин трифосфат, които се образуват в цикъл на лимонена киселина, са предшественици на карбамоилфосфат. АТР е важен източник на енергия.

Цикълът на орнитин, чиито реакции се появяват в хепатоцитите на черния дроб, е източник на фумарат, един от най-важните субстрати в цикъла на Кребс. Нещо повече, това вещество, в резултат на няколко стъпкови реакции, води до аспартат, който на свой ред се използва при биосинтезата на орнитинния цикъл. Реакцията, включваща фумарат, е източник на NADP, с който е възможно да се фосфорилира ADP към АТР.

Биологичното значение на орнитинния цикъл

Огромното количество азот навлиза в организма като част от протеините. В метаболитен процес аминокиселините се разрушават, амонякът се образува като краен продукт на метаболитните процеси. Цикъл на орнитин - поредица от последователни реакции, чиято основна задача е да детоксикира NH₃ с помощта на прехвърлянето му в карбамид. Уреята, на свой ред, навлиза в бъбречния нефрон и се отделя от тялото с урина.

Освен това, орбитановият цикъл "един до друг" е източникът на аргинин, една от основните аминокиселини.

Нарушенията в синтеза на урея могат да доведат до заболяване като хиперамонемия. Тази патология се характеризира с повишена концентрация на амониеви NH-йони_4⁺ в човешката кръв. Тези йони неблагоприятно засягат живота на организма, изключвайки или забавяйки някои важни процеси. Пренебрегването на това заболяване може да доведе до смърт.