Синдром на Guillain-Barre: Симптоми, диагноза и лечение

Синдромът на Guillain-Barre действа като остро възпаление и в допълнение към демиелинизиращата полирадикулоневропатия, която има автоимунна етиология. Характерна черта на това заболяване е развитието на периферна парализа и протеин, както и клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност. Диагнозата на този синдром се установява в присъствието на нарастваща слабост заедно с афлексия в повече от един крайник.

В същото време, други неврологични заболявания, които са придружени от периферна пареза под формата на полиомиелит, остър период на удар, токсични лезии на нервната система и т.н. Лечението на пациенти с този синдром се извършва в болницата, тъй като пациентът може да се нуждае от изкуствена вентилация.

Описание на синдрома

В наше време при синдрома на Guillain-Barre се различават четири основни клинични вида:

• Класическа форма на патология. Изразява се при остра демиелинизираща полирадикулоневропатия, която се проявява в деветдесет процента от случаите.
• Аксонална форма на заболяването. В този случай се развива остра моторна аксонална невропатия. Характерна черта на тази форма е изолирана лезия на моторните влакна. На фона на острата двигателно-сензорна невропатия моторните и чувствителните влакна са засегнати едновременно.
• синдром на Милър - Fisher също застъпва друга форма на това заболяване, което се характеризира с офталмоплегия заедно с церебрална атаксия, и освен това, арефлексия на фона на зле дефинирано пареза.

Атипични варианти на заболяването

В допълнение към гореспоменатите форми на патологията на Guillain-Barre, в момента специалистите разграничават още няколко нетипични варианта на заболяването:

• Остър пандасваномичен тип.
• Остра форма на сензорна невропатия.
• Острата форма на черепната полиневропатия (трябва да се отбележи, че този вид е рядък).

Помислете симптомите на синдрома Гилейна - Бар.

Причини за развитие на патологията

Това заболяване стана известно на науката преди повече от сто години. Въпреки това, всички фактори, които го предизвикват, не са напълно разбрани. Може да се предположи, че заболяването се развива поради неизправност на имунитета. Когато здравият човек попадне в тялото на една инфекция, възниква защитна реакция, един вид борба срещу вируси и бактерии. Но в този случай, невроните се възприемат като имунизирани за чужди агенти.

Имунната система разрушава нервната система, което води до патология. Защо това се случва, е слабо разбран въпрос. Общи фактори на задействане:

• Мозъчна травма.
• Вирусни заболявания.
• Наследственост.

Други причини също не са изключени. Синдромът се диагностицира при хора с признаци на алергии, както и тези, които са преминали химиотерапия или сложна хирургическа операция.

Симптоматология на синдрома

За тази патология се характеризира с наличието на следните симптоми:

• Поява на мускулна слабост. Най-често това усещане възниква в ръцете и краката. Като правило, слабостта се развива най-напред в раменете и бедрата, след което преминава към долните крака и предмишниците. Усещането за слабост е симетрично от двете страни и често се засягат дихателните мускули.
• Нарушение на дишането, което се проявява в невъзможността да диша сам. Този симптом се наблюдава при една трета от пациентите с синдром на Guillain-Barre.
• Нарушение на преглъщането: човек може да задуши, докато приема течна или твърда храна.
• Болка в гърба и крайниците: упорити и издърпващи, лошо лечими.
• Изтръпване с изтръпване в кожата на крайниците.
• Бързо или, напротив, много бавен сърдечен ритъм, заедно с внезапни колебания в налягането.
• Инконтиненция на урината.
• Удвояване в очите заедно със страбизъм.
• Разтърсване на походката, липса на координация в движенията.

Симптомите на синдрома на Guillain-Barre могат да се проявяват по различни начини.

Клинична картина на патологията

Така че, първите признаци на описания синдром са като правило появата на мускулна слабост или сетивно разстройство, което се изразява в чувство на изтръпване и в допълнение към парестезия в долните крайници. Такива усещания след няколко часа могат да се простират до горните крайници, включително.

В някои ситуации заболяването се съпровожда от различни болки в лумбосакралната област и мускулите на крайниците. По-рядко, първото проявление е окулмоторно разстройство, заедно с нарушение на оплакванията и преглъщането. Степента на двигателно увреждане при синдрома на Guillain-Barre варира значително от слаба мускулна слабост до развитието на тетраплегия. Парезите обикновено са симетрични и се появяват повече в долните крайници.

хипотония

Този синдром, наред с други неща, се характеризира с хипотония заедно със значително намаляване или пълна липса на рефлекси на сухожилията. В тридесет процента от случаите се образува респираторна недостатъчност. Разстройството на повърхностната чувствителност се проявява под формата на лека или умерена хиперкинезия според полиневротичния вариант. Синдром на Guillain-Barre след ваксинация може да се появи.

Приблизително половината от пациентите наблюдават нарушения на дълбока чувствителност. Това се случва, че има пълна загуба на чувствителност. Лезиите, които се появяват при повечето пациенти, се проявяват под формата на пареза на лицевите мускули и освен това, булбарни разстройства.

Сред вегетативни нарушения най-често се наблюдават, може би, сърдечна аритмия, хипертония, изпотяване разстройства, функционални нарушения на храносмилателната система и тазовите органи, които се придружават от задържане на урина.

диагностициране

При събирането на анамнеза е необходимо да се обърне внимание на наличието на провокиращи фактори, тъй като в повече от осемдесет процента от случаите развитието на този синдром се предхожда от определени патологии и състояния.

Това се отнася до прехвърлените инфекции на храносмилателната система и горните дихателни пътища, включително ваксинация, хирургия, интоксикация и тумори. Неврологичното изследване е насочено към идентифициране и оценка на тежестта на основните симптоми на синдрома на Guillain-Barre при диагностициране.

По този начин експертите оценяват чувствителното, двигателното и автономно разстройство. Като част от диагнозата се изисква пълно клинично изпитване:

• Доставяне на общия анализ на урината, както и на кръвта.
• Доставянето на биохимичен кръвен тест, при който се изследва неговият състав на газа заедно с концентрацията на серумни електролити.
• Изследване на цереброспиналната течност.
• Провеждане на серологични прегледи в случай, че има съмнения относно инфекциозната етиология на заболяването.
• Провеждане електромиография. Неговите резултати са от основно значение за потвърждаване на диагнозата и установяване на формата на синдрома на Guillain-Barre при деца.

Ежедневно наблюдение на налягането

При особено тежки форми на заболяването, когато има бърза прогресия с булбарни нарушения, се изисква ежедневно проследяване на сърдечното налягане и кардиограма, заедно с импулсна оксиметрия и изследване на функцията на външно дишане.

Като част от потвърждаването на диагнозата трябва да има прогресивна слабост в повече от един крак или ръката. Също така, не трябва да има рефлекси на сухожилие (арефлексия). В случай, че има трайни таза разстройства, пареза изразена асиметрия и левкоцити, заедно с ясна степен на нарушения на чувствителност, това трябва да се постави под съмнение в тази диагноза като "синдром на Гилен -. Баре синдром" Освен това съществуват редица признаци, които напълно изключват диагнозата на описаното заболяване, сред които:

• Пациентът наскоро страда от дифтерия.
• Симптомите на интоксикация с олово или нейните доказателства.
• Наличие само на сетивни нарушения.
• Неуспех при обмена на порфирини.

Какво е това заболяване - синдром на Guillain-Barre - сега е ясно.

Диференциална диагностика

На първо място, неврологът трябва да разграничи това заболяване от други заболявания, които също се проявяват като периферна пареза и в допълнение към други полиневропатии. Тя е във фонов режим остра интермитентна порфирия е доста способен да наподобява синдрома на Guillain-Barre, но обикновено се съпровожда от множество психопатологични симптоми под формата на халюцинации и заблуди, които се изразяват в коремна болка.

По този начин симптомите на полиневропатия са подобни на тези на синдрома. Появата на полиневропатия също е вероятна при интензивни мозъчни удари, последвани от развитието на тетрапареза, която поема функциите на периферната система на фона на обострянето. Основните разлики между патологията на миастения гравис са вариабилността на симптомите, както и липсата на чувствителни нарушения и промени в рефлексите на сухожилията.

Лечение на синдрома на Guillain-Barre

Всички пациенти с такава диагноза задължително трябва да бъдат хоспитализирани в болница в интензивното отделение. Приблизително в тридесет процента от случаите, дължащи се на развитието на екстремна респираторна недостатъчност, има нужда от вентилация на белите дробове, продължителността на която се определя индивидуално. В този случай лекарите се ръководят от възстановяването на рефлекса за преглъщане и кашлица. Деактивирането на пациента от вентилатора се извършва постепенно.

При тежки форми на развитие на патологията на фона на изразена пареза, правилната грижа е специалната стойност за предотвратяване на всякакви усложнения, които са свързани с продължителната неподвижност на пациентите. Такъв пациент се нуждае от периодична промяна на позицията поне веднъж на всеки два часа. В допълнение, грижата за кожата също е важна, заедно с мониторинга на функциите на пикочния мехур и червата, пасивната гимнастика и предотвратяването на аспирация. На фона на персистираща брадикардия, при наличие на заплаха от развитие на асистия, може да се наложи да се инсталират временни пейсмейкъри.

Като специфично лечение на синдрома на Guillain-Barre, насочено към спиране на автоимунните процеси, в момента се използва импулсна терапия с имуноглобулини от клас G и плазмафереза. Ефективността на всеки от горните методи е почти една и съща и следователно едновременното им използване се счита за неефективно. Мембрановата плазмафереза ​​може да намали тежестта на парезата и общата продължителност на пулмоналната вентилация. За пациентите, обикновено, от четири до шест сесии с интервал от един ден. Като заместителна среда се използва 0.9% разтвор на натриев хлорид или декстран. Симптомите и лечението на синдрома на Guillain-Barre често са взаимосвързани.

Необходимо е да се вземат предвид противопоказанията за провеждането на плазмафереза, които са различни инфекции, заедно с нарушена коагулация и чернодробна недостатъчност. Освен това са възможни следните усложнения:

• Появата на нарушения в състава на електролита.
• Развитие на хемолизата.
• Появата на алергични реакции.

Имуноглобулин G клас, както и плазмаферезата, могат да намалят продължителността на престоя на пациентите на изкуствена вентилация. Имуноглобулинът се прилага интравенозно в продължение на пет дни при доза от 0,4 грама на килограм телесно тегло дневно. Възможни нежелани реакции са гадене с главоболие и мускулни болки, както и треска.

Симптоматична терапия с синдром на Guillain-Barre се извършва за коригиране на нарушенията на киселинния и водно-електролитния баланс. Това лечение също така позволява да се нормализира нивото на артериалното налягане, да се проведе профилактика на дълбока венозна тромбоза и тромбоемболизъм. Операцията може да е необходима за трахеостомия в случай на продължителна изкуствена вентилация на белия дроб повече от десет дни. В допълнение, хирургичната интервенция се извършва на фона на тежки и продължителни bulbar разстройства.

Трябва стриктно да се спазват клиничните препоръки за синдрома на Guillain-Barre.

Каква е прогнозата?

Повечето пациенти със синдром имат пълно възстановяване в рамките на една година, след като са били подложени на подходящо лечение. Някой има функционално възстановяване след шест месеца. Устойчивите остатъчни симптоми продължават приблизително в петнадесет процента от случаите. Скоростта на повторение на този синдром е приблизително 4%.

По отношение на смъртността, това е пет процента. Възможните причини за смърт могат да бъдат дихателна недостатъчност заедно с пневмония или други инфекции и тромбоемболизъм на белодробната артерия. Вероятността от летален изход зависи до голяма степен от възрастта на пациента. По този начин, сред децата на възраст под петнадесет години, обикновено не надвишава 0,7%, но при пациенти на възраст над 65 години тази цифра е близо до 8%.

Обсъдете основните препоръки за синдрома на Guillain-Barre.

Предотвратяване на патологията

Специфични методи, насочени към предотвратяване на болестта, за днес не съществуват. Но е необходимо пациентите да бъдат уведомени за забраната на определени ваксинации в рамките на първата година след заболяването. Факт е, че всяка ваксинация може да причини повторно възпаление на заболяването. Следващата имунизация е разрешена, но това изисква обосновка на нейната необходимост. В допълнение, патологията се появи в рамките на половин година след като всяка ваксинация е противопоказание за тази ваксинация в бъдеще.

Какво е това - синдром на Guillain-Barre - и причините за болестта, смятахме.