Тетрада Фалот - какво е това? Диагностика и лечение

Тетралогата на Фалот е вродена сърдечни заболявания, който се характеризира с няколко аномалии. Ако има такава болест, функционирането на сърдечно-съдовата система се променя, което е изпълнено с по-опасни последици. Например при новородените тази патология най-често се съпътства от цианоза, задух и тежко забавяне на развитието. Ето защо родителите са толкова загрижени от въпросите за това какво е заболяването, кои фактори влияят върху него, какви симптоми придружава. В края на краищата, ранната диагноза и подходящото лечение са единственото нещо, което може да осигури нормален живот за детето в бъдеще.

Каква е тетралогията на Фалот?

Тетралогията на Fallot (ICD) е вроден, сложен сърдечен дефект. Морфологичната основа на патологията се състои от четири знака (които всъщност се доказват от термина "тетрад"). Това са:

• запушване на изхода на дясната камера;
• аортно изместване;
• дясна вентрикуларна хипертрофия;
• голям дефект на мембраната на септума.

За първи път тази патология е описана през 1888 г. от френския патолог Фалло, чието име впоследствие е кръстено. Според статистиката, това заболяване е около 7-10% от вродените малформации. Между другото, понякога тетралогията на Fallot се комбинира с други аномалии, например, отворен артериален канал, стеноза на клоните на белодробната артерия, дясната арка на аортата и т.н.

Основните причини за болестта

Тетралогията на Fallot е патология, която се формира в резултат на нарушаване на процеса на маркиране и развитие на сърдечно-съдовата система на около 2-8 седмици ембрионално развитие. Струва си да се каже, че причините за тази аномалия не са напълно разбрани. От друга страна, изследователите успяха да открият някои от рисковите фактори.

Например, патологията може да се образува в случай, че в ранните етапи на бременността жената е претърпяла инфекциозно заболяване (рубеола, морбили, скарлатина и някои други). Нарушаването на полагането и развитието на фетални органи може да бъде свързано с употребата на определени лекарства, включително хормонални лекарства, хипнотици и успокоителни средства. Приемането на наркотици, алкохолът оказва влияние и върху образуването на вродено сърдечно заболяване (CHD).

Тетралогия на Fallot понякога се диагностицира при деца с други аномалии, като например т.нар Амстердам недоразвитост. Това е сериозно заболяване, което е съпроводено с редица заболявания, включително деформация предсърдие, хипертрихоза, миопия, атрофия на зрителния нерв, гръбначния деформация и други подобни. D.

Като правило, развитието на този сърдечен дефект започва с момента, в който, по една или друга причина, артериалният конус се завърта обратно на часовниковата стрелка. В резултат на неправилно завъртане, аортната клапа е изместена, а самата аорта е разположена върху междинната септума. Тъй като плода се развива, белодробният багажник удължава, стеснява и премества поради неправилното разположение на аортата.

Класификация на болестта

Тетралогията на Fallot при деца може да бъде представена от четири типа, в зависимост от обструкцията на вентралния тракт на дясната камера:

• Ембриологичният или първият тип на тетралогията на Fallot е форма на патология, при която изместването на коничната преграда се извършва отляво и напред. Фибринозният пръстен не се деформира, но максималната зона на стеноза се намира в областта на мускулния пръстен.
• Вторият тип, или хипертрофична тетралогията на Fallot - един вид патология, в която има не само изместването на дял (както е описано в предишния случай), но белязана хипертрофия. Зоната на максимално развитие на стеноза се наблюдава на нивото на изхода на дясната камера.
• Третият вид патология, наричан също тубуларен в медицината, се характеризира с неправилно формирано разделение на общия артериален багаж. В резултат на такова нарушение на нормалната структура има промяна в белодробния конус - тя се стеснява и скъсява. Също така за този тип заболяване се характеризира със стеноза на белодробната артерия и хипоплазия на фибриновия пръстен.
• Многокомпонентната, четвърта форма на тетралогията на Fallot, като правило, е придружена от значително удължаване на коничната преграда.

Характеристики на хемодинамиката при това заболяване

Какви промени са придружени от сърдечни заболявания? Тетралогия на Fallot, във всеки случай води до хемодинамични смущения тежестта на която се определя от формата на обструкция на дясната камера на изходния канал, както и наличието на промени в интервентрикуларната преграда.

Ако стеноза на белодробната артерия е значителна и има дефект на септума с голям размер, тогава в аортата навлиза голям кръв от двете вентри. Но в белодробната артерия е много по-малко от нормалното, което провокира развитието на артериална хипоксемия. В крайна форма на това заболяване в кръв в белодробна циркулация от аортата или чрез колатерали, или чрез артериозус патент дуктус.

Ако обструкция пациент умерен, той развива ляво-дясно шънт - докато има atsianoticheskaya форма на заболяването. Независимо от това болестта непрекъснато се развива - първо събирането на кръв става кръстосано, а след това дясно-ляво, докато болестта се трансформира от бяло в синьо (цианотично).

Какви симптоми придружават болестта?

Клиничната картина за тази патология може да бъде различна, тъй като до голяма степен зависи от формата на заболяването. Например, понякога тетралогията на Fallot при новородено е придружена от изразена цианоза. В този случай бебето може да страда от недостиг на въздух по време на хранене. Също така през първите месеци на живота се наблюдава ниска наддаване на тегло. От друга страна, ако стенозата на белодробната артерия при детето е минимална, а след това в покой, не се наблюдава цианоза и следователно не винаги е възможно да се диагностицира болестта чрез външни признаци.

Доста често атаките на хипоксия се развиват на фона на двигателната активност. Това състояние е придружено от дълбоки и много чести вдишвания. Детето започва да крещи и да стане изключително неспокойно. Цианозата постепенно се натрупва. Обикновено този модел се наблюдава при малки деца, като симптомите са най-силни на възраст от два до четири месеца.

Ако тетралогията на Fallot при новородено е съпроводена с тежки атаки, това може да доведе до обща летаргия и конвулсивни припадъци. Понякога патологията води до смъртоносен изход. По-големите деца понякога по време на физически активни играта инстинктивно клечат че се предполага, че намалява системната венозна връщането и подобрява насищане с кислород в артериалната кръв.

Основните симптоми на патологията са пристъпи на цианоза и диспнея, които често са съпътствани от загуба на съзнание. Степента на недостиг на кислород и тежестта на припадъците директно зависят от тежестта на белодробната артерия.

Заслужава да се отбележи също така, че в клиничната картина по правило има няколко етапа в относителното благополучие на детето, както и в няколко особено трудни периода:

• От раждането до 6 месеца. Факт е, че през този период децата не са твърде активни физически и затова цианозата и хипоксията са умерено изразени. Естествено, това не винаги се случва, някои деца страдат практически от първите дни на живота.
• Най-трудният етап (от медицинска гледна точка) се наблюдава в периода от шест месеца до две години. Атаката се развива със спазъм на изходната част на дясната камера. В резултат на спазмите цялата венозна кръв се изпуска в аортата, което води до развитие на по-изразена мозъчна хипоксия. Като правило, началото на дете започва внезапно - става неспокойно. Следи се цианоза и диспнея, понякога до загуба на съзнание. Често се появяват крампи. Този процес в повечето случаи се случва на фона на емоционален или физически стрес.

В бъдеще клиничната картина се променя леко. В по-напреднала възраст цианозата непрекъснато расте (понякога бързо, понякога бавно), но припадъците почти напълно изчезват. Диспнея и тахикардия намаляват, а в белите дробове се образува кръгова циркулационна циркулация.

Съвременни диагностични методи

Естествено, само квалифициран лекар може да направи подобна диагноза. Тетралогия на Fallot - патология, която изисква събирането на пълна анамнеза и провежда редица изследвания, които са не само потвърдиха наличието на вродена, но също така ще помогне да се определи формата на заболяването, неговата тежест, на цялостното здраве на детето.

При наличие на симптоми, такива изследвания се извършват:

• Първичният преглед включва електрокардиограма. По време на процедурата се наблюдават признаци на претоварване на определени части на сърцето, както и хипертрофия. Например, резултатите могат да покажат синдром на слабост на синусовия възел или AV блокада.
• Тетралогията на Fallot е патология, която може да се види при рентгенография на гръдния кош. Например, този дефект е съпроводен с издуване на лявата и дясната камера и се наблюдава забележимо обедняване на белодробния модел. При новородените сърцето на рогенгенограмата във формата често прилича на чехли.
• Един доста информативен метод е EchoCG. По време на това изследване можете точно да прецените размера на дясната вентрикуларна кухина, както и да определите вида на патологията, да оцените степента на стесняване на изпускателния канал. Използвайки същия метод, те изследват сърдечни клапи, по-специално, аортната клапа, изследват общото състояние на клапите си, измерват диаметъра на влакнестите пръстени. Факт е, че ако не откриете аортна стеноза и не извършвате аортна терапия, след края на лечението може да се появят усложнения, по-специално белодробен оток.

Обикновено проучванията, описани по-горе, са достатъчни, за да се определи дали детето има малформация. Тетралогията на Fallot, обаче, е диагноза, която понякога е много трудна за поставяне и може да се наложат няколко допълнителни процедури.

Например понякога се извършва коронарна ангиография. Тази процедура е необходима, за да се определи точното локализиране на коронарните и бъбречните съдове, да се провери наличието на съпътстващи аномалии и да се определи точно вида на сърдечния дефект.

Катетеризацията е по-сложна процедура, която включва пробиване на сърдечните кухини. Това изследване се предписва, ако е необходимо да се измери налягането в дясната камера, да се определи степента на оксигениране на кръвта в аортата.

Tetrada Fallot: лечение

Схемата за лечение до голяма степен зависи от формата на заболяването и степента на неговата сериозност. Лечението на наркотици помага за елиминиране на припадъците и предотвратяване на развитието на определени усложнения, свързани с недостиг на кислород.

По правило на новородените са предписани простагландинови инфузии. Тази процедура понякога помага да се отвори артериалният канал отново. Ако бебето има първите признаци на атака, то се препоръчва да го притискате към гърдите му. По-големите деца се клякат - тази позиция помага да се избегне появата на хипоксемия.

Препоръчва се да се прилага интравенозна течност, за да се допълни обемът на циркулиращата кръв. В някои случаи на малките пациенти се предписва морфин. Ако е необходимо, артериалното налягане се повишава с фенилефрин или кетамин (това вещество, между другото, има седативен ефект). Предотвратяването на рецидив понякога помага на пропранолола.

Кислородната терапия понякога се използва за спиране на пристъпите, но трябва да се отбележи, че ефектът от това лечение е доста лек.

Палиативна хирургия

Естествено, различни лекарства могат да облекчат състоянието на детето. Въпреки това, наркотиците не могат да спасят пациента от такова опасно заболяване като тетралогията на Фалот. Операцията до момента е единственият начин да се премахне недостатъкът. Само хирургическата намеса може да даде на бебето шанс за нормално съзряване и пълноценен живот.

Към днешна дата има два основни метода на хирургично лечение. Паразитната хирургия се състои в налагането на различни типове междуартериални възли, което позволява възстановяването на кръвообращението. Например, най-популярната процедура за днес е прилагането на подклавианска белодробна анастомоза. По време на процедурата подклавична артерия с помощта на специален имплант е свързан с едностранна белодробна артерия.

Радикална хирургия като метод на лечение

Лекарите препоръчват, ако е възможно, да се извърши незабавно радикална операция, тъй като дава много по-добри резултати. Обикновено тази процедура се извършва на възраст от 6 месеца до 3 години - през този период тя е най-ефективна (ако разгледаме по-нататъшния процес на отглеждане и развитие на дете).

Радикалният метод на лечение е пълната корекция на патологично променените структури. С помощта на пластира хирурзите затварят дефекта на междинната септума, разширяват стеноидната част на белодробната артерия. Естествено процедурата е сложна и затова само квалифициран кардиохирург може да я проведе.

Tetrada Fallot: прогноза за пациентите

Естествено, преди всичко родителите се интересуват от перспективите за подобна болест. Тетралогията на Fallot при децата - патологията е изключително сериозна, но не може да бъде игнорирана във всеки случай.

Трябва да се разбира, че ходът на заболяването до голяма степен зависи от тежестта на белодробната стеноза. Ако говорим за статистика, тогава, за съжаление, почти една четвърт от децата умират през първата година от живота си. Без хирургическа намеса средната възраст на живот на децата с болестта е 12 години. Само около 5% живеят на 40 години с диагноза като тетралогията на Фалот. Затрудненията, проблемите с развитието, постоянният мониторинг и лошото качество на живот са нещо, което, за съжаление, трябва да срещнат възрастните пациенти.

Алтернативно, разбира се, има. Не забравяйте за хирургичното лечение, което често се предписва на деца, диагностицирани с тетралогията на Fallot. След операцията, децата, като правило, бързо се възстановяват, развиват нормално, дори могат да издържат на тежки физически усилия. Забелязва се редовност - хирургическата намеса в по-късна възраст не дава добри резултати в бъдеще като операция, извършена в ранна детска възраст.

Пациентите с тази патология, дори след края на терапията, трябва редовно да се преглеждат с кардиохирург и кардиолог. Преди да се извършват хирургични и стоматологични процедури, пациентите трябва да преминат специално лечение, за да се избегне рискът от ендокардит. Естествено, съществуват и други изисквания, ограничения в живота на пациента, които лекуващият лекар непременно ще каже.